耳硬化症は、内耳の骨包の病気です。この病気では、一方では骨被膜内の骨組織が破壊され、他方では破壊された骨の代わりに異なる構造を有する新しい骨の形成が継続します。耳硬化症は一般に耳小骨の石灰化として説明されますが、実際には石灰化ではありません。新しい骨の形成だけが行われます。耳硬化症は人間のみに見られる病気で、臨床的には徐々に進行する伝音性難聴が特徴です。この病気があぶみの骨に影響を与えると、骨の動きが妨げられ、伝音性難聴が引き起こされます。
耳硬化症の原因は正確にはわかっていません。麻疹ウイルスがこの病気の形成に重大な役割を果たしていることが認められています。遺伝的要因も深刻な重要性を持っています。耳硬化症は常染色体優性遺伝疾患です。フッ化物欠乏もこの病気の形成に影響を与えることが知られています。
耳硬化症は男性よりも女性に多く見られます。男女比は約2/1です。最も一般的な年齢は 15 ～ 45 歳です。
耳硬化症の兆候と所見は何ですか?また、どのように診断されますか?
耳硬化症の場合 典型的な病歴は進行性難聴の存在であり、通常は 20 代から始まります。難聴は患者の 70% で両側性です。難聴を伴う耳鳴りが患者の 75% に観察されます。患者の中には、家族に同様の病気を患っている人もいます。
患者の耳の検査では、鼓膜は正常です。まれに、病気の活動期に鼓膜の後ろに赤いハイライトが見られることがあります。聴力検査では伝音性難聴が認められます。ティンパノメトリー検査では、タイプ As ティンパノグラムが得られ、音響反射は得られません。
鑑別診断では次のことを考慮する必要があります。
先天性あぶみ骨固定症
鼓膜硬化症
耳小骨鎖の完全性の破壊
骨形成不全症
上管裂開症候群
自己硬化症の治療
耳硬化症自体の治療法はありません。治療は耳硬化症による難聴の治療です。 これには 2 つのオプションがあります。 1 つ目は難聴を外科的に矯正する方法で、2 つ目は補聴器を使用して難聴を矯正する方法です。
耳硬化症で行われる手術はあぶみ骨切除術と呼ばれます。この手術では、疾患により動かなくなったあぶみの骨を除去し、その場所に人工骨を設置します。非常に成功率の高い手術です。 95%の患者で聴力の改善が達成されています。まれに (1%)、患者は手術した耳に永続的な内耳難聴を発症することがあります。
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