PFAPA 症候群とは何ですか?
PFAPA は、定期的な発熱発作を引き起こす病気です。発作には首のリンパ節の腫れ、喉の痛み、口内の潰瘍が伴うことが多く、発熱発作は突然始まり、3 ～ 7 日間続きます。発熱は定期的に発生し、通常は 3 ～ 6 週間ごとに発生します。家族は通常、発作がいつ始まるかを正確に知っています。一部の子供には、関節痛、腹痛、頭痛、嘔吐、下痢などの他の症状があります。発作中、子供はかなり体調が悪そうに見えますが、発作の発熱と発作の間の期間では、完全に健康そうに見えます。
PFAPA 症候群の原因は何ですか?
原因はまだわかっていません。この障害を引き起こします。理由はまだわかっていませんが、体の炎症系が活発になり、PFAPA 症状が引き起こされます。 PFAPAは継承されません。 PFAPA の遺伝子欠陥はまだ発見されていませんが、場合によっては複数の家族がこの疾患を患っている可能性があります。 PFAPA は、私たちが知っている感染症によって引き起こされるものではなく、感染症でもありません。発作中に炎症プロセスが活発であることは明らかですが、その理由は不明です。
PFAPA 症候群はどのような経過をたどりますか?
この病気は数年間続く場合があります。しかし、通常は生後20年以内に自然に解決します。しかし、患者の約 15% では、成人になっても発熱発作が続きます。時間の経過とともに、攻撃間の時間が長くなります。 PFAPA を持つ子供は、正常に成長し、発達し続けます。
PFAPA 症候群はどのように診断されますか?
PFAPA の診断に特有の臨床検査はありません。この病気は症状と身体検査に基づいて診断されます。白血球数と炎症のマーカー（沈降速度やC反応性タンパク質など）はすべて血液検査で測定でき、発熱発作時には上昇します。診断を確定する前に、同様の症状を示す可能性のある他のすべての疾患 (特にベータ連鎖球菌感染症) を除外することが重要です。ステロイドによる治療に対する劇的な反応も、PFAPA の診断に役立ちます。古典的な疾患の発作パターンが存在しない場合、特に症状が生後1年で始まり、発作と発作の間に炎症がある場合 マーカーも増加している場合、他の再発 発熱の原因を排除する必要があります。
PFAPA 症候群はどのように治療されますか?
治療の目的は、発熱発作時の症状をコントロールし、症状を短くすることです。攻撃の継続時間を監視し、攻撃の発生を防ぎます。通常、発熱はアセトアミノフェンやイブプロフェンなどの薬剤にはあまり反応しません。症状が最初に現れたときにステロイドを 1 回投与すると、発熱発作が劇的に短縮され、多くの場合、発熱が終了します。ただし、この治療ではエピソード間の時間も短縮され、次のエピソードが予想よりも早く起こる可能性があります。抗生物質は効果がありません。 PFAPA の典型的な発作は抗生物質で治療すべきではありません。ただし、PFAPA を持つ子供は、一般的な小児感染症にかかる可能性もあります。発熱発作が PFAPA であるかどうかを判断するには、お子様の医師に相談してください。
お子様の学校に診断を報告してください。 PFAPA の子供は伝染性ではないため、学校から排除されるべきではありません。
詳細な情報については、治療や患者の経過観察について決定を下す前に、リウマチ専門医のアドバイスを求めることが常に最善です。
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