- 後頭葉てんかん
後頭葉てんかん (OLE) 全てんかんの約 5% 10 を構成します
一般に神経学的欠損の存在下で発症し、構造的病変と密接に関連しているタイプは症候性 OLE と考えられますが、神経学的検査と脳画像が正常なタイプは OLE と考えられます。 >OLEを伴うものは、特発性 OLE として分類されます。特発性OLE、 良性OLE (BOLE)とも呼ばれます。特発性OLEは通常小児期に始まりますが、症候性後頭葉発作はどの年齢でも始まります。
特発性後頭葉てんかんは、 早期（パナイオトポロス型） として分類できます。臨床的特徴により、 発症が３ 種類の（ガストー型） 型に分けられます。早期発症型は通常 1 歳から 12 歳の間に始まり、目の位置のずれと嘔吐が主な発作症状です。このタイプでは、半身発作、全身発作、または部分てんかん重積状態はまれです。一方、遅発型は早発型とは全く異なります。多くの場合、3 ～ 16 歳の間に始まり、主な発作症状は視覚発作です。
後頭葉てんかんは、てんかんの種類の中であまり一般的ではありません。このため、臨床的特徴と追跡調査に関するデータは文献に限られています。さらに、発作時の脳の異なる領域への急速な広がりの結果、 症例の50％で見られる側頭運動発作または前頭運動発作のため、OLE の診断は困難です。視覚および眼球運動の発作症状は、OLE で最も一般的な症状です。
前兆および/または単純な幻覚、発作黒内障、対側の目または頭の偏位、眼球運動の振動、眼OLE患者では、まばたき、まぶたのけいれん、かすみ目、複視が報告されていますが、どれも特徴的なものではありません。ある研究では、病変性部分てんかん患者 276 人の前兆が検査され、視覚的な前兆は葉または後頭葉の部分てんかんでより一般的であることが報告されました。
発作間欠期のスパイクと鋭い放電は、OLE 患者によく見られます。 。一方、OLE患者は 発作時脳波では、人口の 50% もの人の局所的な関与ではなく、局所的な関与が見られます。 EEG 評価では、閉眼時のスパイク波発作は早期発症の特発性型の特徴ですが、後頭葉てんかんでは多巣性放電や全身性スパイク波もよく見られます。
文献によると、特発性 OLE小児期は良性であり、 部分てんかんの20～25%を占めます。特発性OLEの診断には、神経学的検査と脳画像検査が正常でなければなりません。発作症状に応じて 2 つの主なタイプが区別されます。早発型のパナイオトポロス型と遅発型のガストー型です。早期発症型の主な特徴は、嘔吐と目の強直性の異常です。視覚発作は遅発型に特徴的です。臨床転帰と迅速な治療の観点から、特発性の型、特に
ガストーサブタイプを片頭痛と区別することが重要です。どちらのタイプも、特に早期発症タイプには良性のプロセスがあります。 Alves-Leonらは、良性後頭てんかんを患う12人の小児を検査し、4人が早期発症（33.3％）、6人が晩期発症、2人が遅発型（16.7％）であることを発見し、早期発症型と遅発型てんかんが絡み合っていると報告した。この研究では、最も一般的な発作症状は嘔吐、頭痛、幻覚であり、単一の抗てんかん薬を使用したすべての患者の予後は良好でした。これらの症候群は幼児期に見られるため、成熟過程の結果であると考えられています。実際、焦点的特徴と一般的特徴の両方が家族調査で示されています。これらの発見は、これらのタイプのてんかんが特発性てんかんとそれほど変わらないことを裏付けています。おそらく遺伝的な類似性があるのでしょう。特にてんかんタイプのこのサブグループを分類し、その病因を解明するには、遺伝子研究が必要です。
Aksoy らが特発性OLEと診断された 35 人の患者を調べた研究では、15これらの患者のうち 11 人はパナイオトプロスで、そのうち 11 人はガストー サブグループに属すると考えられ、そのうち 9 人は患者の異常な所見により混合グループに分類されました。 この研究では、Panayiotopoulos サブタイプがより頻度が高く、より良性であることが判明しました。同様に、最近の研究では、パナイオトポロス型とガストータルト型だけでなく、患者が両方のグループのいくつかの特徴を持っている混合サブグループを実施する必要性も強調されています。
私たちの研究で行われた研究では、後頭葉てんかん患者 42 人のうち、81% は 1 種類の薬剤で治療に成功しましたが、残りの 19% の患者は 2 種類以上の薬剤が必要でした。 AEDの数と性別、家族歴、 または脳波所見との間に関連性は見つかりませんでした。しかし、パナイオトプロスと比較して、統計的に有意に多くのガストーサブタイプの患者が 2 台以上の AED を必要としていることが報告されています。我が国の Değerliyurt らによって行われた研究では、平均発作発症年齢 4.6 歳のパナイオトプロス症候群と診断された 38 人の患者が評価され、この患者群で最も一般的な症状は発作時嘔吐、頭の目であると報告されました。逸脱と混乱。目の所見が患者の5%に報告されている一方で、 2 台以上のAEDが必要な患者の割合は13%と報告されています。興味深いことに、この研究では、患者の大部分が片頭痛または熱性けいれんの個人または家族歴を持っていました。
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