白血病は、正常なメロロ細胞およびリンパ系細胞の発生がある時点で停止し、その段階以降細胞がクローン的に増殖することで発生する悪性疾患です。 97%が急性白血病で構成され、3%が慢性白血病で構成されます。急性白血病の 75% は急性リンパ芽球性白血病 (ALL) によって引き起こされ、20% は急性骨髄芽球性白血病 (AML) によって引き起こされます。慢性白血病は、Ph+慢性骨髄性白血病と若年性骨髄単球性白血病（JMML）に分けられます。
ALLは10万人の白人の子供のうち3～4人の頻度で見られますが、AMLの頻度はALLの4分の1です。
白血病が最も多く発生する年齢は2～5歳です。白血病は小児がん全体の 25 ～ 30% を占めます。
病因
白血病の原因として知られている要因には、環境要因、ウイルス、薬剤などがあります。環境要因というと、AML の形成の原因と考えられている電離放射線やベンゼンとその誘導体が思い浮かびます。最もよく知られているウイルスはエブスタイン バーウイルス (EBV) です。これは、成熟 B 細胞白血病やリンパ腫を引き起こす可能性があるウイルスです。医薬品とは、がんの治療に使用される薬のことです。これらのうち、エピポドフィロトキシンとアルキル化剤は長期的に AML を引き起こす可能性があります。白血病の原因としては、遺伝的影響を示す症例がいくつか挙げられます。たとえば、一卵性双生児の一方が生後5年以内に白血病を発症した場合、もう一方が白血病を発症するリスクは20%です。白血病の子供の兄弟が白血病を発症する確率は、一般集団の4倍です。ダウン症候群、ファンコニ貧血、ブルーム症候群などの遺伝的染色体異常を特徴とする病気では、白血病を発症するリスクが高まります。先天性無ガンマグロブリン血症、シュワックマン・ダイアモンド症候群、毛細血管拡張性失調症、リー・フラウメニ症候群、神経線維腫症、ダイアモンド・ブラックファン貧血、コストマン病などの疾患は、遺伝的に発生することも知られており、白血病の素因を生み出します。
疫学
この病気は 4 歳頃に最も多く発生します。この病気は黒人より白人に多く見られますが、この病気の予後は白人でも黒人でも差はなく、女の子よりも男の子のほうが一般的です。北アフリカや中東ではALLはまれですが、リンパ リンパ腫がんの方が一般的です。 ALLは他の国よりも工業化が完了した西側諸国でより一般的です。インドや中国では西洋ほど一般的ではありません。
急性リンパ芽球性白血病
ALL は、自己再生して無限に増殖し、悪性化する能力を持つ単一の異常な前駆細胞の結果として発生する病気です。 。前駆細胞は、通常の発生中に自然突然変異を発生するリスクに直面します。 ALL が発生するには単一の突然変異で十分な場合もありますが、複数の突然変異誘発事象が必要な場合もあります。最も一般的な細胞遺伝学的疾患は染色体間転座です。このほか、染色体の一部の欠失（欠失）やDNAの変異も検出できます。
臨床所見
発熱、倦怠感、食欲不振、脱力感、出血、耐性感染症などは、病気の初期所見として数えられます。始まりは陰険なものになる可能性があります。身体検査では、顔面蒼白、点状出血と呼ばれる皮膚の出血、斑状出血と呼ばれる打撲傷、感染症、肝臓や脾臓の肥大、リンパ節の肥大が明らかになります。多くの病気を模倣することができます。関節や骨の湾曲による急性リウマチ熱、肝臓、脾臓、リンパ節の肥大による感染性単核球症、点状出血や斑状出血による免疫性血小板減少性紫斑病、白血球数の増加による百日咳、再生不良性貧血など。すべての血球の減少が妨げとなる可能性があります。患者は出血所見、特に AML のサブグループである M3 (APL) を示すことがあります。腎臓の関与により、血尿、高血圧、腎不全が発生する可能性があります。髄膜炎があると、頭痛、嘔吐、目の下の浮腫が起こります。
患者の評価
まず、詳細な病歴を聞き、詳細な身体検査を行う必要があります。全血算、血液生化学、出血凝固検査、肝炎検査、ウイルス血清学的検査、結核皮膚検査を実施する必要があります。診断には骨髄穿刺と骨髄生検が必要です。採取された骨髄物質は病理学で検査されるべきであり、骨髄は検査のためにフローサイトメトリー、細胞遺伝学、および分子遺伝学の研究室に送られる必要があります。メディアスト 腎臓の関与があるかどうかを判断するには、胸部 X 線写真を撮ることが適切です。中枢神経系の関与を除外するために、患者は腰椎穿刺を受け、脳脊髄液の細胞性を検査する必要があります。発熱の場合は、すべての培養物を採取し、広域抗生物質の投与を開始する必要があります。患者は化学療法を開始する前に歯科および目の検査を受ける必要があります。
検査所見
末梢血塗抹標本には貧血、白血球数の増加または減少、好中球と血小板数の減少、白血病細胞が見られます。血清尿酸値、カリウム、カルシウム、リン値が上昇します。最大 30% の患者で血清 LDH レベルが増加し、免疫グロブリン レベルが低下します。血清 PT および aPTT レベルが上昇し、生化学検査で異常が示されます。
予後因子
初回入院白血球数 <50,000/mm3 は予後良好の兆候です。年齢が 1 歳以上 10 歳未満であれば、予後は良好です。 1 歳未満の乳児の予後は不良です。病気の原因となる細胞の種類は予後において重要です。初期のプレ B は予後が良好であることを示し、成熟 T 細胞は予後が不良であることを示します。成熟した B 細胞も予後不良の兆候です。今日使用されている最新の治療プロトコルのおかげで、細胞の種類の重要性は徐々に減少しています。細胞の DNA インデックスが 1.16 以上であること、および細胞内の染色体の数が正常を上回っていることも、良好な予後指標となります。白血病細胞で見られる遺伝子異常には、良好なものもあれば、予後不良の指標となるものもあります。11q23 異常、t(4;11)、t(11;19)、t(9;22) は、予後不良を示す異常です。 t(12;21) および t(8;14) の異常は良好な予後をもたらします。化学療法に対する早期反応 (治療の 7 日目と 14 日目に行われる骨髄検査における白血病細胞の割合) は予後決定因子です。治療中に体内に残る白血病細胞の量 (最小残存病変) が予後の決定要因となります。 (MRH 29 日目) 初期の中枢神経系関与は予後不良の兆候です。肝臓や脾臓の大きさ、リンパ節の拡大、血小板数、免疫学的サブグループ、混合細胞型白血病などの特徴は、もはや予後において重要ではありません。
白血病? foma?
患者には、非常に大きな肝臓や脾臓、大きなリンパ節、胸腔内の腫瘤が見られることがあります。この場合、患者がリンパ節がん（リンパ腫）であるか白血病であるかを把握するために、骨髄内の白血病細胞の数が検査されます。白血病細胞が全細胞の 25% 以上を占める場合、その状態は白血病と呼ばれ、そうでない場合はリンパ腫と呼ばれます。
中枢神経系白血病
中枢神経系 (CNS) の関与は、いくつかの症状となって現れます。頭の中の圧力が上昇すると、朝の頭痛、嘔吐、眼底浮腫、第6脳神経麻痺が引き起こされます。脳組織に白血病細胞が関与すると、脳神経の麻痺、手足の麻痺、けいれん、歩行障害、手のバランス障害などが起こります。視床下部症候群は、過食、過剰な体重増加、顔や体毛の成長によって現れます。尿崩症は下垂体後部の病変の結果として発生し、背中と脚の痛み、脱力感、しびれは脊髄の病変の結果として発生します。中枢神経系で出血が起こる場合があります。
精巣白血病
一方または両方の精巣に痛みのない腫れが観察されます。治療中の精巣再発は患者の 10 ～ 23% に見られます。診断は両方の精巣からの生検によって行われます。生検では、患者の 10% で偽陰性が生じる可能性があります。初期の白血球数が 20,000/mm3 を超えると、胸腔内の腫瘤である T 細胞白血病や、リンパ節、肝臓、脾臓が大きくなる精巣白血病の可能性が高くなります。身体検査で疑いがなければ、生検を行う必要はありません。
治療
白血病の治療には、寛解導入、中枢神経系予防治療、地固め、強化、維持などの段階があります。治療の目的は、臨床的および血液学的寛解を達成および維持することです。寛解というと、病気による発熱や骨の痛みなどが考えられます。肝臓、脾臓、リンパ節の腫大や残存白血病の臨床徴候などの症状が消失し、末梢血所見が正常に戻り、その他の点では正常な骨髄内の白血病細胞が 5% 未満であり、中枢神経に白血病がない。システムまたは他の器官。 それは死ぬ。 CNS 治療の場合、くも膜下腔内 (IT) 化学療法が投与され、治療期間全体にわたって継続されます。治療はメトトレキサート、またはメトトレキサート・ヒドロコルチゾン・シトシンアラビノシドからなる三剤併用で行われます。 IT メトトレキサートは、頭痛、吐き気、嘔吐を特徴とするくも膜炎を引き起こす可能性があります。この状態は多くの場合自然に治癒します。放射線療法は、最初にCNS白血病を患っている患者、または化学療法に早期に反応しない患者にも行われます。最新の治療プロトコルでは、白血病の治療は 2.5 ～ 3.5 年間続きます。女児の治療は男児よりも短期間です。治療終了後に再発した場合、治療中に再発した場合よりも予後は良好です。成熟B細胞白血病の治療期間は他のタイプに比べて短期間です。
骨髄移植
骨髄移植 (BMT) は、二次寛解期の患者に定期的に適用されます。寛解に入ってから 30 か月以上経過して再発した患者には、再度化学療法が行われます。 KIT は後の再発のために予約されています。高リスクの細胞遺伝学的異常を有する一部の白血病患者は、初回寛解中に KIT を受ける必要があります。
精巣および中枢神経系再発の治療
治療中に発生する中枢神経系および精巣再発の予後は不良です。積極的な化学療法と放射線療法で治療を試みる必要があります。
生存
急性白血病の 5 年生存率は 1960 年代には約 3% でしたが、現在ではこの率は 88% に増加しています。
対症療法
病気そのものや治療に使用される薬剤によって引き起こされる貧血や血小板減少症は、赤血球と血小板を投与することで治療されます。好中球減少症の発熱時には、広範な抗生物質を使用する必要があります。トリメトプリム-スルホマツキサゾール化学予防法は、ニューモシスチス・ジロベシ感染症に対して使用されます。水痘ウイルスに感染した場合は、72～96時間以内に水痘・帯状疱疹免疫グロブリンを投与する必要があります。治療開始時に白血病細胞の溶解によって起こる腫瘍溶解症候群を考慮し、適切に治療する必要があります。
急性骨髄性白血病 (AML)
AML は小児白血病の 15 ～ 20% を占めます。 ALL とは異なり、AML の完全治癒の可能性は約 40 ～ 50% です。新生児黄土
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