骨腫瘍は、骨細胞の制御されない分裂と成長によって発生します。この分裂後、四肢に腫れや腫瘤として現れます。軟部組織腫瘍とは異なり、骨腫瘍の最初の症状は四肢の痛みであることがよくあります。痛み、腫れ、病的骨折、または偶発的に撮影された放射線画像が紹介の最初の理由となる可能性があります。骨腫瘍の痛みの特徴は夜間痛であることが多く、動くと痛みが増します。骨腫瘍の大部分は良性の骨腫瘍であり、生命を脅かすものではありません。
良性の骨腫瘍;
良性の骨腫瘍は、その起源となる組織に応じて名前が付けられます。
>骨形成に関連する骨腫瘍。類骨骨腫、骨芽細胞腫、
軟骨形成に関与する骨腫瘍。骨軟骨腫、軟骨内腫、軟骨芽腫
線維組織形成を伴う骨腫瘍、非骨化線維腫 (NOF)、線維性異形成、骨線維症異形成、
嚢胞性病変。動脈瘤性骨嚢胞、単純性骨嚢胞、
攻撃的な行動を伴う良性骨腫瘍。巨細胞骨腫瘍、好酸球性肉芽腫、軟骨粘液性線維腫など。
最も一般的な悪性骨腫瘍は、その起源となる組織に応じて名前を付けることができます。最も頻繁に観察される骨腫瘍は次のとおりです。
多発性骨髄腫、
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ユーイング肉腫、
骨肉腫、
コンドル肉腫
良性骨腫瘍。
類骨骨腫;
良性骨腫瘍の約 10% を構成し、75% は 5 ～ 24 歳で観察され、65% は長骨で観察されます。 、ただし、類骨骨腫は大腿骨近位部で最も一般的に観察されます。病変の 50% 以上が大腿骨と脛骨で観察されます。
類骨骨腫も臨床的に典型的なもので、その 75% には目が覚めるほどの痛みがあります。この痛みは通常、夜にサリチル酸由来の鎮痛剤を服用すると軽減されます。この痛みは、病変が観察される骨と位置によって異なります。長骨に関与すると四肢の機能不全を引き起こす可能性があり、この病変が関節に近い領域で観察される場合は、特に関節に滑膜炎の発作に似たクリニックが現れることがあります。膝関節。 脊椎に障害がある場合、特に痛みによる筋肉のけいれんにより側弯症が観察されることがあります。診断は、1cm 未満の小さなナイダスと呼ばれる硬化構造に囲まれた類骨骨腫の特徴として放射線学的に観察される構造によって明確にすることができます。類骨骨腫の鑑別診断には、骨芽細胞腫、疲労骨折、骨膿瘍などがあります。治療はナイダスの除去が治療の基本となります。ナイダスの除去は開腹法で行うことができ、外科的に局所を特定することが困難な部位には保存的治療や内科的治療を適用することもできます。
骨芽腫;
良性骨腫瘍の 3% を占めます。これらは類骨骨腫に似た病変ですが、類骨骨腫との最も重要な違いは、病変はさらに大きくなります。 10～30歳代に多く見られる病変です。長骨に見られますが、軸骨格（椎骨）にも多く見られます。類骨骨腫とは異なり、これらの病変は痛みを伴わない場合がありますが、痛みがある場合には唾液に反応しない場合があります。治療は外科的に病変を切除することです。これらの病変の再発確率は 15 ～ 20% です。
内軟骨腫;
これらは硝子軟骨に由来する良性腫瘍です。これらは手の骨の最も一般的な腫瘍であり、多数見られる場合はオーリエ病を示す可能性があります。単独で見られる場合、悪性腫瘍に変化する可能性は非常に低いですが、軟部組織血管腫とともに観察される内軟骨腫（マフッチ症候群）では悪性腫瘍のリスクが高く、特に 40 歳を超えると高くなります。小児患者では病変がより活動的ですが、これらの患者では成人に達するにつれて病変はより活動的ではなくなります。
これらの病変は、単純 X 線写真ではまだらに見えるが、軟骨肉腫とは異なり、軟組織成分です。これらの病変では、病変は安定した成長を示しておらず、痛みの原因ではありません。経過観察は可能ですが、病変が痛みを引き起こしたり、成長したり、病変が位置する骨の皮質に損傷を与えたりする場合は、外科的治療も別の治療選択肢です。
軟部組織肉腫には、筋肉、関節軟部組織、脂肪組織などが含まれます。これらは軟組織で形成され始める腫瘍です。骨腫瘍とは異なり、軟部肉腫は K 所見は、軟部組織から始まる腫れとして現れることがよくあります。軟部肉腫は痛みを伴わない形成であるため、スポーツ傷害や良性軟腫瘍と誤診されることがよくあります。軟部肉腫は一般的な腫瘍ではありませんが、成人では全がんの約 1%、小児では腫瘍の 15% を占めます。肉腫は多くのサブタイプがあり、一般にその由来する組織に応じて名前が付けられており、脂肪由来のものを脂肪肉腫、関節軟部組織由来のものを滑膜肉腫、線維組織由来のものを線維肉腫、平滑組織由来のものを線維肉腫といいます。筋肉に発生するものは平滑筋肉腫と呼ばれ、骨格筋に由来するものは横紋筋肉腫などと呼ばれます。 >
ほとんどの肉腫の原因は明らかではありませんが、遺伝的要因、過去のウイルス感染、および他の理由で受けた高線量の放射線が考えられます。
前に述べたように、軟組織。すべての腫瘍と肉腫の最初の症状は、痛みのない腫瘤です。腫瘤は痛みを引き起こさないため、診断が遅れることがよくあります。最初は軟部組織の腫れとしてのみ現れます。このような腫瘤は成長し、周囲の組織に筋肉、神経、血管の圧迫を引き起こし、痛みやしびれなどの症状を引き起こします。
軟部肉腫の診断は、多くの場合、患者が腫れに気づいたときに行われます。腫れが始まり、医師の診察の後、必要な放射線検査が行われ、診断が下されます。放射線検査で最初に行うことは、従来の領域の放射線写真を撮影することです。これらの放射線写真は軟部肉腫そのものを直接示すものではありませんが、 、この塊によって引き起こされた可能性のある骨の損傷、この軟部組織腫瘍が骨に侵入しているかどうか、塊が存在するかどうかを判断でき、塊に石灰化が含まれているかどうかに関する情報が得られます。軟部肉腫の放射線検査で最も一般的に使用される画像処理は、磁気共鳴画像法 (MRI) です。 MRI を使用すると、腫瘤のサイズ、その位置、腫瘤の挙動、およびその周囲の軟組織 (血管や神経) との近傍に関する情報が得られます。 聞かれます。これらの画像検査では、5 cm を超える病変、深部の病変、および進行性の病変は悪性である可能性が高いと考えられます。コンピューター断層撮影 (CT) も使用される放射線検査で、従来の X 線写真では骨損傷を引き起こすと考えられていた軟部肉腫が、どの程度骨に損傷を与えるかを明確に明らかにするために使用されます。これらの腫瘍は転移する可能性があるため、より頻繁に骨に損傷を与える可能性があります。他の体の器官 (肺、腹部) への検査。腫瘤 (骨盤など) が広がっているかどうかを調べるために使用されます。
生検 放射線検査の後、生検を行う必要はありません。存在する腫瘤の正確な名前を決定し、この腫瘤が良性か悪性かを理解し、実施する手術を計画することは不可能な行為です。生検は、多くの場合、小さな針を使用した麻酔（局所全身鎮静）下で行われる短期間の手順です（写真1）。腫瘤の挙動に応じて、生検は閉じた状態で（針を使用して）行うこともできますが、場合によっては手術室で 3 ～ 4 cm の切開を行って開腹して行うこともできます。適切な方法に関係なく、生検は生検規則に従って実行する必要があります。規則に従って実施されない生検は誤診につながる可能性があり、また、後で実施する手術の種類が変更される可能性もあるため、手術を行う医師に生検を実施してもらうのが最も適切です。
生検後、軟部肉腫の手術前に行われるもう 1 つの評価は、腫瘍が他の臓器に転移しているかどうかです。これは診断のための全身スキャンであり、多くの場合、ポジトロン放出断層撮影 (PET) CT が使用されます。
これらの評価と検査をすべて行った後、病期分類の対象となった病理が進行性か否か、腫瘍が MRI 上でその大きさであるかなど、実施する手術を明確に決定するために病期分類を行う必要があります。
（詳細については病期分類を参照）は、実施する病期と治療の種類を決定する際に重要です。
治療;
軟部肉腫の治療には学際的なチームが必要です。 このチームには、整形外科医、放射線腫瘍医、腫瘍内科医、病理学者が含まれる必要があります。軟部肉腫の治療における主な目標は、生活の質や四肢の機能を損なうことなく、まず腫瘍の局所制御を達成し、次に遠隔転移を防ぐことです。軟部肉腫の治療法は腫瘍の種類、悪性度、病期によって異なりますが、最初の治療法は可能であれば外科的切除です。手術は綿密に計画され、きれいな切除断端を広くとってその位置から腫瘍を切除する必要があります。再建手術のオプションの開発と、血管や神経の移動と修復を実行できる機能により、これらの腫瘍の除去において四肢温存手術をより頻繁に実行できるようになりました。ただし、腫瘍を安全に除去するためにその四肢の大量の筋肉、神経、血管組織を切除する必要がある場合、構造的には劣るものの、切断も依然として外科的選択肢となります。
放射線療法;
放射線療法は、腫瘍の種類と段階に応じて、軟部肉腫の治療において局所再発を防ぐために手術に追加されるべき治療選択肢です。放射線療法は、軟部組織に観察される非常に大きな腫瘤に対して手術の前後に適用できます。
化学療法;
がんの治療における化学療法の役割軟部肉腫については議論の余地があります。巨大で侵襲性が高く、悪性度が高く、転移の可能性が高い腫瘍の治療に化学療法を追加できます。
軟部組織性肉腫とは何ですか?
悪性線維性組織球腫 (MFH)
MFH は、多形構造を持つ軟部組織肉腫です。 MFH は線維芽細胞と組織球から発生します。これらの腫瘍は男性に多く、50 ～ 70 歳の間で頻繁に観察されます。他の形態とは異なり、血管腫様形態の MFH は 20 代に多く観察されます。主な治療は外科的切除です。切除断端が狭い患者には放射線療法を追加し、悪性度が高い患者には化学療法を追加します。併用治療により局所再発は 10% に減少します。転移は表面に位置する MFH では約 10% ですが、深部に位置する MFH ではより一般的です。
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