ヘノッホ・ショーエンライン紫斑病 (HSP) は、小さな血管 (毛細血管) の炎症を引き起こす病気です。この炎症は血管炎と呼ばれ、通常は皮膚、腸、腎臓の小さな血管に影響を与えます。これらの炎症を起こした血管は皮膚に出血し、紫斑と呼ばれる暗赤色または紫色の発疹を引き起こすことがあります。また、小腸や腎臓に出血し、便や尿に血が混じる(血尿)こともあります。HSP は小児期によく見られる病気ではありませんが、5 歳から 15 歳までの小児に最も一般的な全身性血管炎です。
病気の原因は何ですか?
HSP の原因は不明です。この病気は上気道感染症の後に起こることが多いため、細菌(ウイルスや細菌など)がこの病気の重要な誘発因子であると考えられています。 HSPは遺伝性の病気ではありません。
主な症状は何ですか?
最も一般的な症状は、すべての HSP 患者に見られる特徴的な皮膚の発疹です。発疹は通常小さく、赤く、ピンの頭のようなもので、皮膚からわずかに盛り上がっており、時には蕁麻疹の形をとります。発疹は徐々に紫色になっていきます。患者の大多数(65%)では、膝、足首、手首、肘、指に、関節の痛み(関節痛)、または動きの制限がある関節の痛みや腫れ(関節炎)が観察されます。関節痛や関節炎は、関節または関節付近の軟部組織の腫れや圧痛を伴います。腸管が炎症を起こすと、60% 以上の患者がおへその周囲に断続的な腹痛を経験し、時には軽度または重度の消化不良を伴います。まれに、腸閉塞を引き起こして手術が必要となる腸重積と呼ばれる状態が発生することもあり、程度はさまざまですが、血尿やタンパク尿(尿中にタンパク質が存在する)が観察されることがあります。通常、腎臓の問題は深刻ではありません。まれに、腎臓病が数か月または数年続き、腎不全に進行することがあります。 発生する可能性があります (1 ~ 5%)。上記の症状は通常 4 ~ 6 週間続きます。まれに、皮膚発疹が現れる数日前に発生する場合があります。同時にまたは連続して発生する場合があります。
関節の症状が顕著な場合、治療は通常、パラセタモールやイブプロフェン、ナプロキセンなどの単純な鎮痛薬(鎮痛剤)を使用する支持療法です。ステロイド(プレドニゾン)の使用が行われます。重度の消化器症状や出血などがある患者に適しています。まれに臓器の重篤な訴えがある場合に適しています。腎臓疾患が重度の場合は、腎生検を実施し、必要に応じて免疫抑制剤やステロイドを含む治療を開始します。 /p>
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