新生児のけいれん
新生児のけいれん、出生後 0 ～ 28 歳。これは、乳児の神経疾患で最も一般的な臨床症状です。新生児の発作の 80% は生後 2 日以内に起こります。新生児期に見られるけいれんは一般に重篤な疾患と関連しており、特別な治療が必要であるという事実は、呼吸循環の完全性を混乱させる可能性があり、制御されていない発作は重篤な脳損傷を引き起こし、長期予後に悪影響を及ぼすため、緊急の診断と治療が必要である。治療 (1,2). 新生児けいれんの病因 新生児けいれんは、臨床的、治療的および予後要因の点で、他の年齢層に見られるけいれんとは異なります (1,3)。これらの発作を臨床的に認識するのは簡単ではありませんが、診断と治療には困難があります(1、3、4)。新生児のけいれんの臨床的特徴が不確実であるため、その本当の頻度を判断することは困難です。臨床観察によると、出生体重が減少するにつれて、出生数 2/1000 から 50/1000 の間で変化します (1)。
II.病因
新生児けいれんの病因診断は、臨床像と検査所見に基づいて行われます。病因の頻度は、発作の発症時期と赤ちゃんの在胎週数によって異なります。
HIE
低酸素性虚血性脳症は新生児期に最も一般的で、急性神経障害や発作の一般的な原因として知られる臨床症状です。今日の産前産後および新生児ケアの進歩にも関わらず、重大な分娩内仮死後の急性新生児脳症は依然として、これらの乳児の急性および慢性の罹患率および死亡率の最も重要な原因となっています。低酸素症は主に、子宮胎盤血流の停止または臍帯の突然の閉塞による不適切な胎児と母体のガス交換によって引き起こされます。胎児は、刺激されたアドレナリン作動性システムによって脳と心臓の灌流を増加させることで、この状況に反応します。しかし、この状況が長引くと、脳の灌流と酸素化の悪化、神経毒性メディエーターの放出を引き起こす一連の生化学的現象が始まります。低酸素および虚血後の細胞死は、アポトーシスまたは壊死のいずれかの形で発生します。始まり イベントの重症度が高い場合は壊死が観察され、重症度が低い場合はアポトーシスが観察されます。 HIE の悪影響は主に中枢神経系 (CNS) に生じます。低酸素性虚血性脳症に関連する神経病理学的病変は、正期産児と早産児で異なります。正期産児では損傷は主に灰白質、皮質および皮質下領域で発生しますが、未熟児では脳室内出血、白質損傷、およびいくつかの特定の神経損傷が顕著です(34)。 HIE の発作はほとんどが生後 4 ～ 24 時間以内に発生し、この疾患の患者の 60% は最長 12 時間発作を起こします (34)。発作は最初は孤立していることがよくあります。生後 12 ～ 24 時間以内に症状が悪化して再発する傾向があり、状態として発症する可能性があります。この時期に見られるけいれんの予後も非常に不良です (34)。
頭蓋内出血
これは重要な症状を構成します。新生児けいれんの原因。多くの研究では、頭蓋内出血が症例の 15 ～ 25% で見られると報告されています (1、3、10)。出生時の外傷によって発生することが多く、出血疾患や先天性血管異常によって発生することはまれです。新生児の頭蓋内出血の種類：硬膜下、くも膜下、小脳内、脳室内、実質内。一般的な臨床所見。これらは、泉門の腫れ、吸引力の低下、徐脈、呼吸の深さと頻度の変化、無呼吸、低張性、顔面蒼白、けいれんです。スクリーニング方法として超音波検査が必要であり、診断を確定するには CT および/または MRI が必要です (42)。 GM-IVH は初日に 50% の確率で診断され、最初の 3 日間に 80 ～ 90% の確率で診断されます。これらの赤ちゃんの 20 ～ 40% では出血が進行し続けています。臨床的けいれんは GM-IVH 症例の 17% で報告されましたが (40)、脳波検査で行われた研究では、EEG 所見のある乳児の 45% で IVH と脳室周囲出血性梗塞が検出されました (44)。このような乳児に見られる最も一般的な発作の種類は、全般性強直発作です。
頭蓋内感染
細菌性または非細菌性の頭蓋内感染感染症、新生児 生理中に起こるけいれんの 5% ～ 10% はこれが原因であると考えられています。細菌感染症のうち、B群連鎖球菌および大腸菌による髄膜炎症例 それは最も一般的なグループを構成します。これらの患者では、生後 3 日以内にけいれんが観察されることがよくあります。非細菌性感染症;これには、トキソプラズマ、単純ヘルペスウイルス、風疹、サイトメガロウイルスの後に発症する脳炎が含まれます。子宮内トキソプラズマおよびサイトメガロウイルス感染によるけいれんは、生後 3 日以内に見られます (1)。
脳血管障害
高度なイメージング手法を使用して表示することができます。けいれんの原因物質として5～6％の割合で検出されています。血栓塞栓性イベントは子宮内で発生し、特に母親の要因により胎児の脳卒中を引き起こす可能性があり、また新生児期の敗血症や脱水症に続発して発生する場合もあります。このような場合には、遺伝性凝固障害を考慮し、母子をこの観点から評価する必要があります。血管奇形および関連する神経学的所見は、けいれんとともに発生することもあります。神経放射線検査が参考になります。
発達性脳異常
臨床所見患部の機能によって異なります。てんかん、運動精神遅滞、および局所的な神経学的問題は、最も重要な臨床所見です。てんかんは慢性的なことが多く、病変の広がりに応じて部分発作と全身発作で構成されます。発作が止まらずてんかん外科センターに送られる患者の約 50% が発達異常です (46)。発作は幼少期に起こることが多く、新生児期に見られる発作の 5% ～ 10% を占めます。臨床的には、発作はミオクロニーまたは乳児けいれんとして観察されることが多いですが、限局性間代発作または潜行性発作も観察されます (5)。脳波検査（EEG）は患者の 75% において皮質異形成によって引き起こされるてんかんの診断に役立ちますが、所見は非特異的です。 2 つの異なる EEG パターンが説明されています。 1 つ目は特定の高振幅のリズミカルな速い活動で、2 つ目は低振幅の局所的な発作間欠期の鋭い波またはスパイク波です。臨床発作は記載されていませんが、脳波検査でてんかん障害を指摘することができます。このため、臨床発作がない場合でも脳波記録を行う必要があります (47)。
代謝障害
この一般的なカテゴリには次のものが含まれます グルコースおよび血清電解質（ナトリウム、カルシウム、マグネシウム）障害、アミノ酸代謝障害（特に非ケトン性高グリシン血症）、有機酸血症、ミトコンドリア疾患（ピルビン酸デヒドロゲナーゼ、シトクロム-Cオキシダーゼ）およびペルオキシソーム疾患（ゼルウィガー症候群、新生児副腎白質ジストロフィー）に加えて、ピリドキシンおよびフォリン酸中毒、グルコース輸送障害。
a) 低血糖。新生児期に最も一般的な代謝障害は、重篤な後遺症を引き起こす可能性がある低血糖です。特に、出生体重や在胎期間が低い赤ちゃん、および糖尿病の母親の赤ちゃんはリスクが高くなります。 Kovistoらは、神経症状の発症における最も重要な決定要因は、低血糖の持続期間と治療開始時期であると述べた(48)。原因に関係なく、低血糖では早期および再発性のけいれんが発生します。けいれんに加えて、震え、無呼吸、筋緊張低下などの神経症状もよく見られます。ある研究では、低血糖を起こした在胎齢未満の赤ちゃんの80％に神経症状があり、50％に発作が見られたと報告されています。これらの赤ちゃんでは低血糖症が初期 (通常は生後 2 日目) に発症しました (1,5)。低血糖;低血糖は低カルシウム血症、周産期仮死、敗血症、頭蓋内出血などの臨床症状と関連している可能性があるため、これらの乳児の発作における低血糖の役割を判断することは非常に困難です。 Volpe は、他の代謝異常を伴わない単独の低血糖による発作の頻度を 9% と説明していますが、最近の研究ではこの割合は 3% であると述べられています (1,3)。
b) 低カルシウム血症;これは、新生児期の 2 つの異なる時期、つまり初期低カルシウム血症と後期低カルシウム血症で発生します。生後 2 日目と 3 日目に観察される初期の低カルシウム血症は、未熟児や低出生体重児で観察されます。糖尿病の母親の赤ちゃんの場合。これは、何らかの理由、特に低酸素損傷を経験した新生児によく見られる所見です。したがって、初期の低カルシウム血症は、けいれんの発生に基本的な役割を果たす他の潜在的な病因に依存しており、けいれんの主な原因ではなく、追加の状態と見なされるべきです(1)。実際のところ、カルシウム治療だけでは発作を止めることができないと、乳児が早期の低カルシウム血症を引き起こす可能性があります。 初期および後期の低カルシウム血症を患っている赤ちゃんの予後はより重度であるという事実は、この見解を裏付けています(1,5)。後期低カルシウム血症は、リンとカルシウムおよびリンとマグネシウムの比率が最適以下である多量のミルクを与えられた正期産児に、生後 2 週目の初めに発生します。これらの食品に含まれる過剰なリン酸塩は、未熟な腎臓のリンを排泄する能力が限られているため、機能性副甲状腺機能低下症を引き起こす可能性があります(5)。臨床的には、落ち着きのない、多動性で、しばしば貪欲な乳児における、整形した局所発作および多焦点発作の繰り返しが特徴です。遅発性低カルシウム血症では、治療に対する反応と予後は非常に良好です (1,5)。新生児発作における低カルシウム血症の頻度は1970年代には13%と報告されていましたが、ここでは低カルシウム血症と他の病因因子との関連が強調されました。現在、新生児のけいれんにおける単独の低カルシウム血症の頻度は 3% であると報告されています (3)。
低マグネシウム血症のけいれんはまれで、かなり遅くに起こることが知られています。マグネシウム吸収障害に加えて、常染色体劣性遺伝でも低マグネシウム血症が見られることがあります (10)。
c) ピリドキシン中毒。これはまれな原因の一つです。ピリドキサール-5-リン酸のグルタミン酸デカルボキシラーゼへの異常な結合の結果として生じるGABA合成の減少とグルタミン酸量の増加は、皮質興奮とてんかんの病態生理学に関与している(49)。ピリドキシン依存症は古典的に、早期に始まりピリドキシン治療に劇的に反応する難治性発作を特徴とし、治療を中止すると数日以内に再発する可能性があります。発作は通常、全身性の強直間代発作として発症し、数時間続くこともあります。脳波検査では必ずしも決定的な所見が得られるとは限りません。脳波所見が現れた場合、それはほとんどの場合、乳児のけいれんに似た、多焦点の棘徐波の形をした混沌とした所見です。 EEG所見は不整脈であるが、発作は屈曲または伸展のけいれんの形ではなく、ほとんどの場合全身性間代性であり、ピリドキシン中毒を示唆しています(10)。 50～100 mg のピリドキシンの静脈内投与に対する反応は数分以内に得られます。ピリドキシンの静脈内投与は、新生児期を除く生後 18 か月までに発作を伴う原因不明の耐性症例すべてに試行されるべきである (5,49)。
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