免疫システムは、周囲の何百万もの微生物から私たちを二の腕で守っています。 1 つ目は、感染因子が体内に侵入するとすぐに始まる非特異的な自然免疫応答であり、2 つ目は、後に病原体に特異的に発現する獲得免疫応答です。
両方の腕がそれぞれの役割を果たします。宿主が健康な生活を維持し、感染症に対する抵抗力を獲得できるように、順番に任務を遂行します。自然免疫系の最も重要な細胞群である好中球、ラクトフェリン、プロテアーゼおよび補体系は防御の最初のステップにあります。次に、抗原提示細胞は、抗原がTリンパ球に提示された後、Bリンパ球によって抗体を産生することによって耐性の発達を強化します。
子供はより頻繁に感染症にかかる傾向があります。幼児の感染症に対する感受性は多くの要因によって決まります。子供の免疫系の発達は成熟過程をたどり、血清IgGレベルは4〜6歳以降に成人の値に達し、IgAレベルは10〜12歳で成人の値に達します。このため、子供は生後 5 年間に頻繁に感染します。
頻繁に病気になる子供の 50% は正常な子供です。この時期に感染症が多発する最も重要な理由は、これまでに遭遇したことのない感染因子に初めて遭遇するため、免疫系がまだ完全に成熟していないことです。
小児の頻繁な感染症にはいくつかの危険因子があります。これらには、受動喫煙、アレルギー、胃食道逆流症、保育園への通園または学校に通う兄弟の存在、気道の解剖学的問題、アンバランスな栄養失調などが含まれます。頻繁に病気になる子供の大多数は正常で健康な子供です。これらの子供たちが頻繁に病気になる基礎疾患はありません。
子供たちが年に 6 ～ 8 回病気になるのは正常です。子供が保育園に通っている場合、または学校に通っている兄弟がいる場合、この数は 10 ～ 12 人に増える可能性があります。最も一般的な感染症は気道感染症であり、そのほとんどはウイルスによる原因によって引き起こされます。これらの子供たちの成長と発達は正常で、感染症も軽度で、治療に対する反応も良好です。感染と感染の間はまったく健康です。
感染を繰り返す患者の 30% はアトピー性疾患の子供です。アトピー性小児におけるアレルギー性炎症 気道における慢性炎症により気道上皮に微生物が付着し、感染症が起こります。アレルギー性鼻炎、喘息関連の副鼻腔炎、喘息関連の咳症状、および免疫不全の可能性の鑑別診断は慎重に行う必要があります。再発性中耳炎は、アトピーに続発する耳管機能障害によって引き起こされることがよくあります。これらの患者は鼓膜切開から大きな恩恵を受けます。
感染症を繰り返す患者の 10% は慢性疾患を患う子供です。これらの子供たちは典型的な慢性疾患の外観を持ち、成長遅延を持っています。彼らはゆっくりと体重が増えます。患者は全身疾患により免疫系の機能が損なわれています。
糖尿病、悪性腫瘍 (白血病、リンパ腫など)、慢性腎不全、ネフローゼ症候群、吸収不良、肝不全、鎌状赤血球貧血、HIV 感染症、免疫抑制治療、放射線療法、脾臓摘出術などがこれに含まれます。
頻繁に病気になる子供の 10% は原発性 (先天性) 免疫不全症です。感染症が予想より重篤で、抗生物質による治療では完全に回復せず、長期間の抗生物質による治療が必要で病気が慢性化した場合、免疫不全を疑い、免疫系を評価することが重要になります。
次のような状況。免疫不全が疑われる場合は以下のとおりです。
1- 1 年に 4 回以上の耳の感染症
2- 1 年に 2 回以上の副鼻腔炎
3- 2 か月以上の抗生物質の使用
4- 1 年に 2 回以上の肺炎
5- 成長と発達の遅延
6- 再発した皮膚、深部組織または臓器膿瘍
7- 口内または皮膚の長期にわたる真菌感染症
8- 感染症を治すために抗生物質の静脈内使用が必要
9 - 2 つ以上の深部組織ベースの感染症、日和見微生物による感染
>10- 免疫不全の家族歴
原発性免疫不全疾患は、慢性および/または慢性疾患で進行する疾患群です。再発性の細菌、真菌、原虫、ウイルス感染。
免疫システムは体液性であり、細胞系、食細胞系、補体系の 4 つの主要な部分で構成されています。免疫不全を伴う 疾患の50～60％は体液性免疫系障害、10～15％は細胞性免疫系欠陥、15～29％は複合型免疫不全、10～15％は食細胞系疾患、1～3％は補体系不全を引き起こす。 .
原発性免疫不全症では、免疫不全の種類によって発症年齢が異なります。重度の複合免疫不全症（T 細胞障害と B 細胞障害の両方：SCID）を持つ患者の感染は 3 ～ 4 日目に起こります。月前から始まります。ブルトン無ガンマグロブリン血症（X 連鎖無ガンマグロブリン血症）などの B 細胞疾患では、母体の IgG レベルが低下するにつれて臨床所見が現れます。したがって、感染は7〜9日目に発生します。最長 1 か月間観察されない場合もあります。
特定の免疫不全を示唆する兆候や症状が存在する場合は、免疫系を評価する必要があります。さらに、再発性の患者、重症の患者、治療によく反応しない患者、合併症がある患者、または日和見感染症の病歴がある患者は、免疫不全について慎重に評価する必要があります。ここで重要な点は、生ワクチン後、特にBCGワクチン後に致死的で広範な感染症が発生することです。
免疫不全が疑われる患者に行われる検査
免疫不全の場合に最初に行われる検査は、全血球検査と免疫グロブリン検査です。全血球計算、白血球数とその式（リンパ球、好中球、好酸球）、赤血球数と血小板数が評価されます。
体液性免疫不全症および複合免疫不全症では、免疫グロブリン レベルがさまざまな程度に低下することがあります。 IgG サブグループおよび特異的抗体反応の測定も B 細胞評価検査の 1 つです。一般に、タンパク質抗原に対する反応は IgG1 欠損症で損なわれ、多糖抗原に対する反応は IgG2 欠損症で損なわれます。
絶対リンパ球数が乳児期で 3000mm3 未満、年長児で 2000mm3 未満の場合は、T リンパ球欠損を示します。 。
フローサイトメトリーを使用した T 細胞サブグループ (CD4、CD8) の評価では、新生児の胸部 X 線写真に胸腺が存在しないことは、T 細胞障害を示唆しています。補体系を評価する最も簡単な方法は、CH50 を測定することです。慢性肉芽腫性疾患は、NBT (ニトロブルー テトラゾリウム) テストまたはジヒドロローダミンで好中球の酸化メカニズムを評価することによって診断できます。臍帯脱落が遅れた患者または 治癒が損なわれている人では、創傷領域の白血球が減少しています。
白血球接着欠陥は、好中球上の CD11/CD18 および sLex (CD150) 接着分子をフローサイトメトリーで評価することで診断できます。毛細血管拡張性失調症患者の血清アルファフェトプロテインレベルは、年齢の正常限界をはるかに上回っています。ウィスコット アルドリッチ症候群の患者の平均血小板量は少なく、血小板数も少ないです。
近親婚が一般的な我が国では、原発性免疫不全症が予想よりも頻繁に観察されます。重篤な感染症が発生する前に原発性免疫不全症を診断することは、予後と家族へのタイムリーな遺伝カウンセリングの観点から重要です。
読み取り: 0
