IPFとは何ですか?

IPF とは何ですか?

• IPF 疾患の完全な意味は、特発性肺線維症です。原因不明の肺の組織が肥厚して進行する病気です。

なぜ起こるのですか?

原因は不明ですが、次の要因が原因であると考えられています。

• 肺のさまざまな部分で繰り返される微細な損傷。

• 修復プロセスの継続。

• 傷の治癒が損傷している、

• 肺胞上皮細胞層が自己再生できない、

• 制御されない瘢痕組織の形成、身体の傷、損傷による身体の損傷。自己修復の結果として残る制御されない瘢痕および組織群の形成

• ウイルス感染、喫煙、胃逆流、作業環境での木材や金属粉塵への曝露、

• 気道表面の再生が不十分で、完全性が損なわれている

その頻度はどれくらいですか?

• トルコについては、この問題に関する明確なデータはありません。ただし、該当する患者のうち、およそ 6 ～​​ 8% が​​ IPF と診断されます。

• 米国では、狭い症例では 100,000 人あたり 6.8 ～ 8.8 人です。一般的な場合は10万人あたり6.8～8.8人、場合によっては10万人あたり16.3～17.4人の割合で発生します。ヨーロッパでは、この割合は 100,000 人あたり 0.22 ～ 74 人の範囲です。

• 有病率は毎年約 5% ずつ増加しています。

この病気の症状は何ですか?

• 息切れの増加、

• 持続的な咳

• 指の挟み込みは 3 つの最も重要な所見です。

このような場合、患者から詳細かつ注意深く病歴を採取する必要があります。その患者。患者様からいただいた情報は大変重要な指針となります。ほとんどの患者では、臨床所見は医師の診察を受けるずっと前から始まりました。この期間中、患者は現在のパフォーマンスに応じて活動を調整するため、最初は運動の制限に気づかない可能性があります。

すべての症状の中で最も印象的で重要なものはどれですか?

• 50 歳以上 喫煙歴があり、上記の症状がある患者は、IPF の評価を受ける必要があります。

問題の発生を引き起こす要因は何ですか?

• 喫煙、環境要因、一部のウイルス感染 (EBV) ; HCV、CMV、HHV-7、HHV-8）、胃逆流、一部の家族性要因（家族性症例は若年層）、および遺伝子疾患。

誰がリスクにさらされているか

• 上記のインフラを形成している人々は危険にさらされていると考えられます。

この病気はより一般的ですか?女性と男性のどちらに多くみられますか?

この病気は女性と男性のどちらによくみられますか? p>

• 男性の方がよくみられますが、

• ニューメキシコ州で行われた疫学調査によると、男性の有病率は 10 万人中 81 人で、67 人であると報告されています。毎年、女性では / 100,000 人、男性では 100,000 人中 32 人、女性では 100,000 人中 26 人の新規患者が追加されています。

それに関連する病気はありますか混乱していますか?

• 一度にリストできる項目は次のとおりです: このグループの患者の鑑別診断は、市中肺炎や感染性の原因と混同される可能性があります。ウイルス、マイコプラズマ細菌種またはレジオネラ細菌種によって引き起こされる真菌感染症、および急性呼吸窮迫症候群。

• 外部からの有機物の摂取によって発症する肺疾患（サルコイドーシス、肺など）膠原病による肥厚、肺胞微石症、ゴーシェ病、好酸球性肉芽腫などの遺伝性肺疾患は主に若い年齢層（20～40歳）に見られます。リンパ管筋腫症や結節性硬化症などの遺伝性疾患による肺線維症は、男性よりも女性に多く見られます。男性の場合、肺の肥厚は主にじん肺、珪肺、石綿肺、ベリリア症などの職業的および環境的要因によって発生します。職業史や地域史を詳しく遡及する必要がある。一部の肺肥厚の潜伏期間は非常に長いため、以前の職業や忘れられた暴露について 1 つずつ質問する必要があります。

この病気を診断するのは難しいですか?答えが「はい」の場合、その理由は何ですか?

• 鑑別診断を行い、詳細な検査を行うことが重要です。反対 そうしないと、適切な治療法を選択したり、他の病気を除外したりすることができません。詳細な病歴、身体検査、臨床検査、フィルモグラフィー、および必要に応じて気管支鏡検査が、鑑別診断を下し、他の病気を除外するために使用されます。

診断はどのように行われるか?

• 吸気時（つまり呼吸時）を完全に覆う薄いラ音（ベルクロラ音）は診断において重要です。患者さんにはそれを理解してもらうことは不可能です。これは医師が検査中に発見する所見です。

• IPF の診断段階で最も重要な要素は、高解像度のコンピューター断層撮影 (特殊な装置で撮影された肺のフィルム) です。方法)

• 診断が通常の間質性肺炎を指す場合、通常は組織診断は必要ありません。ただし、CT で判断できない場合は、肺生検を行うことが役立ちます。一般に、柔軟な気管支鏡検査（照明付き光学装置を口から肺に入れるプロセス）、気管支肺胞洗浄（肺の洗浄水）と併用した経気管支生検（通常、透視検査と画像検査を併用）が行われます。判断ができない場合は、柔軟な器具を使用した凍結生検が行われます。気管支鏡検査を行い、それでも判断できない場合には、開腹肺生検と呼ばれる外科的方法が適用されます。手術につながるケースはほとんどありません。高齢の患者の場合、手術のリスクも慎重に計算する必要があります。診断のためには、経験豊富な気管支鏡医、臨床医、病理学者、放射線科医が連携して作業する必要があり、採取された生検は診断に適合していること、つまり通常の間質性肺炎であることを示さなければなりません。

軟性気管支鏡検査は、光学機器を使用して口から肺を検査するプロセスです。単純なセド鎮痛または短時間の導入麻酔で適用されます。生検はこの方法で行われます。

治療法はありますか?答えが「はい」の場合、治療について何を理解する必要がありますか?

病気へのアプローチにおいて、科学的根拠に照らした診断と治療の選択肢を含む医師の指針となるガイドラインが一定の年ごとに存在します。肺組織に影響を及ぼします。医師はこれらのガイドラインに従って患者を診断し、治療計画を立てます。 2015年4月に改訂された米国呼吸器学会（ATS）および欧州呼吸器学会（ERS）のガイドラインによれば、この疾患に推奨される有効成分はピルフェニドンであり、もう1つの推奨有効成分はチロシンキナーゼ阻害剤であるニンタデニブです。 は。 2014 年にピルフェニドンは米国医薬品局から承認を受けました。コルチゾン療法、免疫抑制剤、n-アセチルシステインと呼ばれる去痰薬は、発作の際に時折使用されますが、現在では治療に含まれることが少なくなりました。

• ピルフェニドン正確な作用機序は不明ですが、動物モデルにおいて抗線維化、抗炎症、抗酸化作用があることが示されているピリドン化合物です。

• 後に承認された別の分子ニンテダニブです。このチロシンキナーゼ阻害剤は医薬品であり、我が国で入手可能で使用されています。

• 努力肺活量の増加により病気の進行速度が遅くなると結論づけられています

• この研究に続いて、CAPACITY および ASCEND 研究が実施され、肯定的な結果が得られたため、この薬剤をガイドラインに含めることが決定されました。

• 治療が急速に進んでいる場合、反対の状態がない場合、65 歳未満であり、他のサプリメントが投与されていない場合。 、肺移植が推奨されます。

早期診断は患者に何をもたらしますか?

診断後の平均生存期間は次のとおりです。 2～3年。ただし、これが原則ではなく、急速に進行する形態もあれば、10年を経過しても全く再燃しない形態もあります。早期診断により、失われた領域が減り、生存期間が延長され、病気の経過が遅くなります。肺移植の決断を迅速に行う必要がある場合に時間を節約できます。

医師はこの病気について十分な知識と認識を持っていますか?

• この病気は医学部の授業として教えられていますが、一般的な内面の概念の中で見落とされがちです。進行性の息切れや咳を伴う場合。ベルクロラレルの存在、蜂の巣の外観、およびこん棒状の所見は、診断において IPF を強く示唆します。これらの発見は、勤務中の研修セミナーやハンドブックで内科医に思い出させる必要があります。肺脳塞栓（肺の血栓）は、診断された症例の増悪の原因となることが最も多いです。 この病気の経過中は、（肺炎）、気胸（肺膜内の空気の蓄積）、心不全も考慮する必要があります。このため、症例を胸部疾患の医師に紹介し、増悪の原因となる疾患を検討することが有益です。

この疾患についての認識を高めるには何をすべきでしょうか?

• 息切れ、咳を訴え、喫煙している、または過去に喫煙したことがある50歳以上の男性患者。高解像度断層撮影でベルクロラ音やハニカム所見がある場合は、そうでないことが証明されるまで、診断で IPF を考慮する必要があります。医師にはポスターを準備することでこの問題について知らせることができ、患者には公共広告を準備することによってこの問題について知らせることができます。

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