さまざまな病因による大脳基底核疾患の多くは、パーキンソニズムを引き起こします。パーキンソン病の主な特徴は、運動能力の低下です。この衰弱は、運動量の減少（運動低下）、運動の鈍化（運動緩慢）、運動の一時停止または欠如（無動）の形をとることがあります。著者の中には、運動量の減少を説明するために運動低下を使用する人もいます。パーキンソニズムの診断の 4 つの主な特徴は次のとおりです:Tremor、Rigidity、Akinesia、P口孔の不安定性 ( >トラップ)。このため、パーキンソン病は一般に、これら 4 つの主要な特徴が異なる組み合わせで見られる臨床症候群に付けられた名前です。
パーキンソン病(PD) が最も一般的です。パーキンソニズム症候群の一種で、運動障害のグループであり、本態性振戦に次いで最も一般的な疾患です。臨床病理学的研究では、PHの典型的な病理学的変化を最もよく反映する臨床症候群は、安静時振戦と固縮または運動緩慢を伴う非対称疾患、レボドパによる顕著な改善、および原因として知られている他の診断の除外によって達成されることが示されています。パーキンソニズム。近年、PHクリニック[α-シヌクレイン(SNCA遺伝子)、パーキン(PARK2遺伝子)、ロイシンリッチ]を引き起こす多くの特定の遺伝子変異が発生しています。 [キナーゼ 2 (LRRK2) 遺伝子のような] リピートが検出されました。このため、PH と呼ばれる臨床像は、共通の特徴を持つ多くの異なる疾患で構成されていると考えられています。ただし、PD 患者の 10% 未満に遺伝子変異があります。遺伝的原因に加えて、純粋なパーキンソニズムや他の神経障害を伴う他の多くの疾患もパーキンソニズムを引き起こします。
さまざまな疾患の症状が PD に類似し、診断の困難を引き起こす可能性があります。診断において最も頻繁に問題となる疾患グループは、「パーキンソンプラス症候群」 または「非定型パーキンソン病」 という名前で検査される疾患です。このグループでは、「多系統萎縮症 (MSA)」、
パーキンソン病の鑑別診断で問題となる臨床像:
< br /> 1.1 .進行性核上性麻痺 (PSP)
PSP はスティール・リチャードソン・オルシェフスキー症候群としても知られ、散発性かつ進行性の症状です。神経変性疾患。 PSP は、パーキンソニズムの 2 番目に一般的な非定型型です。 PSP を特徴づける主な所見は、垂直核上眼筋麻痺、初期および重度の姿勢不安定、パーキンソニズム、体軸固縮、仮性球麻痺、および軽度の認知症です。 PSP は通常、生後 60 歳か 70 歳で始まり、通常は歩行障害と平衡障害、およびそれに伴う転倒を伴います。認知障害は一般的であり、そのほとんどは前頭皮質下の形で起こります。したがって、注意力、実行機能障害、および手がかり記憶の欠陥が主な所見となります。遠位領域よりも近位領域でより顕著な対称的な無動および固縮、眼球運動の制限、後頸部などの異常な首の姿勢、レボドパに対する反応がないかまたはほとんどない、および初期の嚥下障害、構音障害および認知障害所見の存在が基準となります。病気をサポートします。 PSP は急速に進行する経過を示します。
1.2.多系統萎縮症 (MSA)
多系統萎縮症 > (MSA)自律神経、小脳、皮質脊髄の所見のうち 1 つまたは複数がパーキンソニズムとともに観察される臨床症状です。この散発性神経変性障害は通常 60 歳代に始まり、特に初期段階では PD と区別するのが難しい場合があります。現在、MSA の症状は、主な臨床症状に応じて 2 つの主要なカテゴリーに分類されています。ほとんどの場合（80%） パーキンソニズムの所見が優勢であり、以前は線条体黒質変性症として分類されていたこのグループは、現在では MSA-P と呼ばれています。 MSA-P 患者では、一般に進行性の無動および固縮がパーキンソニズムの全体像において優勢です。初期段階ではパーキンソン病と区別することは非常に困難です。 それは難しい。ただし、古典的な安静時振戦はごくわずかであるか、まったくありません。レボドパによる初期の部分的な改善はこれらの患者の30%に見られますが、長期的な無反応は最大90%に達します。 >。主な病理は線条体黒系にあります。 MSA 症例の 20% では小脳所見が優勢であり、以前はオリーブ橋小脳萎縮症として知られていたこのグループも MSA-C として分類されます。 MSA-C 患者では、主な変性は橋と小脳領域にあります。小脳機能障害の症状として、運動失調、故意の振戦、眼振が見られる場合があります。 MSA-P と MSA-C はどちらも、起立性低血圧、インポテンス、尿失禁や尿閉などの自律神経機能障害の兆候を示します。このため、以前はシャイ・ドレーガー症候群として分類されていた、自律神経の関与が優勢なMSA型を個別に分類することはあまり意味がないと考えられています。 MSA 症例では重度の認知症が見られることはほとんどなく、除外基準とみなされることもあります。上位運動ニューロン所見、呼吸器疾患、パーキンソニズム所見の組み合わせは、MSA を強く示唆します。 MSA の臨床診断は、病歴と身体検査所見によって行うことができます。レボドパに対する明らかな反応が得られないパーキンソニズムを伴う小脳所見、早期における重大な自律神経機能障害または眼球関与所見の検出、および付随する認知症の欠如は、MSA の診断を大きく裏付けます。
1.3.大脳皮質基底核変性症 (CBD)
CBD の発症は臨床的には不均一ですが、典型的な臨床像は、レボドパに反応せず、失行、ジストニア、ミオクローヌス、皮質感覚障害、外肢症候群などの所見を伴う非対称な発症が含まれます。平均発症年齢は60～64歳です。最も一般的な形態は主に運動障害ですが、患者は原発性進行性失語症を呈し、全体的な認知症を発症することもあります。失語症は患者の半数以上で観察されます。初期段階で顕著な非対称性固縮および同側性失行およびジストニアを伴う無動性パーキンソニズムの存在は、CBD を示唆するはずです。エイリアン・リム症候群は独特の所見ですが、比較的まれです。 e はより進行した段階で発生します。手と腕のジストニア姿勢は患者の半数に発生する可能性があります。振戦は一般的ではありません。振戦がある場合は動作時振戦の形で起こり、休息により改善します。無関心、社交的内気、異常行動、性欲の増大、 過敏性などの前頭葉型の行動変化が30～50％ の割合で存在します。目の動きの制限が検出され、垂直方向と水平方向の両方の目の動きに同様に影響を与える場合があります。 KBD患者の脳画像では、臨床的関与と一致して、非対称なシルビウス裂および半球間裂の拡大、前頭溝、側頭溝、および頭頂溝の拡張を伴う局所的な皮質萎縮がしばしば示されます。予後は進行性です。
1.4.レビー小体型認知症 (LCD)
レビー小体型認知症 (LCD) ) はアルツハイマー病の一種で、2 番目に一般的な変性性認知症です。特に、それは、変動する認知障害、注意力および視空間能力の主な障害、幻視およびパーキンソニズムを特徴とする進行性の認知症である。パーキンソン病認知症（PHD）と呼ばれる認知症は、パーキンソン病患者の大部分、特に病気の後期に発生します。ただし、認知症が最初の症状であるか、パーキンソニズム後 1 年以内に発症する状態は LCD と見なされます。同様の機能は PHD や LCD にも見られます。しかし、LCD 上の錐体外路症状の分布では軸性の関与がより顕著であり、振戦がより少ないという事実が特徴的である可能性があります。さらに重要なことは、これら 2 つの病気では、病気の症状の時間的進行に違いがあることです。レビー小体型認知症における 3 つの最も重要な臨床所見は、変動する認知能力、幻視、およびパーキンソニズム所見です。これらの患者は、ドーパミン作動性治療に対する耐性が低くなります。低用量のドーパミン作動性治療でも精神病症状を引き起こす可能性があります。
1.5.17 番染色体に関連するパーキンソン病および前頭側頭変性症 (FTDP-17)< br />
前頭側頭変性症は、行動の変化と前頭葉機能不全の神経心理学的証拠を特徴とする一連の疾患です。 �r. FTDP-17 クリニックには認知症とパーキンソニズムが含まれており、脱抑制、無関心、判断力の低下、強迫的行動、攻撃性、口数過多などの重大な行動変化を伴います。
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