再生不良性貧血は、血球の生成に必要な幹細胞の欠乏によって引き起こされる貧血疾患です。これらの前駆細胞は骨髄に存在し、医学文献では造血幹細胞と呼ばれています。造血幹細胞は、血液中に存在するさまざまな種類の細胞をすべて自己再生および再生する能力を備えた非常に強力な前駆細胞です。再生不良性貧血では、赤血球、白血球、血小板の産生が不十分です。生産不足は、これらの細胞グループの 1 つだけに存在するか、多くの場合、3 つすべてに存在します。血小板は血小板としても知られ、血液凝固に関与する血球です。
再生不良性貧血とは何ですか?
再生不良性貧血は、体が十分な血球を生成できない自己免疫疾患です。自己免疫疾患では、体の免疫系が誤って自分自身の細胞を攻撃します。 「無形成」という言葉は、その機能を完全に果たせないことを意味します。 「貧血」とは貧血を意味し、赤血球産生障害によって発生する場合があります。再生不良性貧血による貧血は、骨髄が十分に機能しないことによって起こります。血液細胞は、骨の中央に位置する骨髄と呼ばれる海綿状組織にある幹細胞から生成されます。
再生不良性貧血は、衰弱、感染症への感受性、制御不能な出血などの所見を伴って進行します。これはまれではありますが、重篤な症状であり、どの年齢でも発症する可能性があります。それは突然現れることもあれば、ゆっくりと進行して時間の経過とともに悪化することもあります。この病気は軽度の場合もあれば重度の場合もあります。重度の再生不良性貧血患者が治療を受けないと、死亡のリスクが高くなります。
再生不良性貧血はがんですか?
「再生不良性貧血はがんですか?」この質問は患者様からよく聞かれます。この質問に対する答えは、重篤ではあるが治療可能な血液疾患であり、癌ではない、と簡単に答えることができます。がん細胞の制御不能な増加とは対照的に、血球の生成は不十分です。再生不良性貧血は、がん治療で使用される放射線療法や化学療法の結果として発生することがあります。
再生不良性貧血は致死的ですか?
再生不良性貧血は、治療せずに放置すると致命的な疾患となる可能性があります。病気の経過や 余命は病気の原因、重症度、患者の年齢、治療に対する反応によって異なります。たとえば、薬物曝露、妊娠、または低線量放射線の結果として発症する場合、多くの場合、短期間の一過性です。しかし、肝炎は、特定の毒素（ベンゼン、溶剤、殺虫剤）、高線量の放射線、または自己免疫疾患の結果として発症する場合、長期的な問題となります。しかし、現代の薬や幹細胞移植により5年生存率は80～85％を超えます。がん登録データによると、幹細胞/骨髄移植を受けた 20 歳未満の患者の全体の 5 年生存率は約 80% です。
再生不良性貧血の原因は何ですか?
骨髄幹細胞の損傷は再生不良性貧血を引き起こします。幹細胞が損傷すると、健康な血液細胞に分化できなくなります。損傷の原因は先天的なものである場合もあれば、後から発症する場合もあります。場合によっては、親から子へ遺伝が伝わることもあります。しかし、ほとんどの場合、それは自己免疫性です。つまり、免疫系による幹細胞の偶発的な破壊によって引き起こされます。通常、免疫システムは異物のみを攻撃します。免疫システムが自分の体を攻撃すると、自己免疫疾患にかかっていると言えます。
再生不良性貧血は、人生のどの時点でも発症する可能性があります。診断された症例の 75% では原因が見つかりません。残りのケースでは、通常、原因は以下に関連しています。
- 農薬、ヒ素、ベンゼンなどの毒素
- がんの治療に使用される放射線と化学療法
- その他の自己免疫関節リウマチや狼瘡などの病気
- 妊娠に使用される薬: 妊娠中に発症した再生不良性貧血は、出産後に自然に治癒することがあります。
- 肝炎、エプスタイン・バーウイルス、サイトメガロウイルスなどの感染症、パルボウイルス B19、HIV など。
- 場合によっては、体の別の部分のがんが骨髄まで広がり、そこに損傷を与え、再生不良性貧血を引き起こすことがあります。
- ファンコニ貧血
- シュワックマン・ダイアモンド症候群
- 先天性角化異常症
- ダイアモンド・ブラックファン貧血
再生不良性貧血の症状は何ですか?
再生不良性貧血の症状の中で、疲労、脱力感、皮膚の発疹がよく見られます。この病気は、赤血球数の低下（貧血）、白血球数の低下（好中球減少症）、血小板数の低下（血小板減少症）の兆候を引き起こすこともあります。これらの症状は最初から重度である場合もあれば、時間の経過とともに徐々に悪化する場合もあります。脱力感と疲労感は貧血の最も一般的な症状です。貧血に関連するその他の症状は次のとおりです。
- 呼吸困難
- 胸の痛み
- めまい
- 頭痛
- >青白い肌
- 手足が冷たく冷たく感じる
- 脱力感
- 心拍数の上昇
- 時間の経過とともに不整脈（不整脈）が起こり、心不全などの重篤な心臓問題が発生する可能性があります。
関連する症状血小板減少症の原因は次のとおりです。
- 簡単なあざと出血
- 出血が止まりにくい
- 鼻血
- 歯ぐきからの出血
- 血便または血尿
- 大量の月経出血
- 皮膚上の小さな赤い点の形での皮下出血
再生不良性貧血の危険因子は何ですか?
再生不良性貧血のリスクを高める可能性のある要因は次のとおりです。
- がんに対する高線量の放射線治療または化学療法を受ける
- 有毒化学物質への曝露
- >クロラムフェニコールという抗薬 イオン性関節炎や関節リウマチの治療に使用される金化合物などの特定の薬剤
- 特定の血液疾患、自己免疫疾患、重篤な感染症
- 妊娠
再生不良性貧血はどのように診断されますか?
症状や身体検査所見に基づいて病気が疑われる場合は、血液検査や骨髄生検が行われる場合があります。
再生不良性貧血はどのように治療されますか?
軽症の場合は治療を行わずに経過観察となります。より重篤な症例の治療では、薬が使用され、輸血が行われます。重症の場合は、骨髄移植が必要になることもあります。血球数が極端に少ない重度の再生不良性貧血は生命を脅かすため、治療のために直ちに入院する必要があります。重度かつ長期にわたる再生不良性貧血に対する 2 つの主な治療選択肢は、骨髄移植とそれに続く免疫抑制療法です。免疫抑制療法は、組織拒絶反応を防ぐために薬剤を使用して行われますが、患者の免疫系を抑制する重篤な副作用があります。
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