全身性硬化症 (強皮症) は、膠原病のグループの自己免疫性リウマチ性疾患です。男性よりも女性に多くみられます。この病気の発症には、遺伝的原因、マイクロキメリズム、X染色体不活化、環境要因、さまざまな化学物質や薬剤が関与していると考えられています。しかし、他のリウマチ性疾患と同様、病因の発症メカニズムは明らかではなく、このテーマに関して医学研究が続けられています。
強皮症についての所見は何ですか?
一般に、身体の支持組織の機能を担うコラーゲン組織（結合組織）の線維化が増加しています。この増加の最も顕著な所見は、皮膚の硬化です。指、手の甲、前腕、胴体、頭蓋骨、頭皮の硬化が認められます。体全体に広範な皮膚の硬化が見られますが、これをびまん性と呼ぶこともあります。場合によっては、プラークやバンドなどの特定の領域（局所的）で硬化が発生することがあります。皮膚の硬化は、医師にとって最も発見し追跡しやすい症状でもあります。その程度は、ロドナン スキン スコア (RSS) によって決定できます。ただし、患者が非常に進行した段階で治療を受けなかった場合、皮下組織の萎縮により皮膚が柔らかくなったように見える場合があります。この状況が進行すると、すでに線維化変化が始まっており、内臓でも線維化変化が確立されています。
内臓の関与によって最も影響を受ける臓器は肺です。肺のガス交換が行われる肺胞腔で始まる炎症組織は、時間の経過とともに線維化することがあり、ガス交換が阻害されることで酸素供給が障害され、心臓に影響を及ぼして全身高血圧などとは異なる肺高血圧症を発症します。扱いが難しいです。このストレスにより心臓が機能不全に陥る可能性があり、治療を受けなければ長期的には心肺移植の候補者となる可能性があります。心臓の伝導障害、腎臓での電解質交換の低下、全身性高血圧の突然の致命的な増加、腎強皮症が発生する可能性があり、さらに、肝臓、胆管、膵臓、神経系、食道、胃、腸などにも悪影響を及ぼします。
皮膚の硬化により四肢の栄養が低下し、特に手足の四肢に壊疽が発生します。 死亡や自動切断を引き起こす可能性があります。繰り返しますが、関節上の皮膚が過度に硬化すると、関節拘縮や障害が生じる可能性があります。異所性と呼ばれる一般的な石灰化は、皮膚、特に接触部分に見られますが、体はこれらの石灰化を時々除去しようとするため、皮膚の炎症を引き起こす可能性があります。
何
この結合組織における線維症の増加は自己免疫機構によって発生するため、前述したように、治療には免疫抑制性疾患調節剤とコルチゾンが使用されます。肺血圧を下げるために、別の血管拡張剤を投与することもできます。重要なことは、患者が内科とリウマチの専門医に連絡し、診断後に全身疾患のマップを作成し、このマップに従って治療計画を立て、患者が治療をきちんと遵守していることを確認し、定期的に検査を受けることです。 -アップ。
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