運動ニューロン疾患は、運動神経の変性に起因する一連の疾患を指し、さまざまな上部および下部運動ニューロンの症状を引き起こす可能性があります。
運動ニューロン疾患 (MND) は、選択的変性を特徴とします。運動神経の低下と筋力の低下が原因です。進行性の病気です。病気の予後は不良で、余命は短いです。この病気は感覚系を保護する運動ニューロンにのみ影響します。
運動神経の原因ニューロン疾患
この疾患の原因や危険因子について決定的な証拠はありません。
筋萎縮性側索硬化症 (ALS) は、急速な進行と UMN と UMN の両方の存在を特徴とする MND の一種です。体幹、四肢、眼球領域のLMN症状。 ALS患者の平均余命は、発症から3～5年と短い。
病気の始まりは、四肢の筋力低下または眼球領域の症状である可能性があります。病気が進行するにつれて、筋力低下はすべての領域に広がります。
運動ニューロン疾患の症状
・ 四肢遠位筋の筋力低下、
・ 全身の麻痺とけいれん、
・ 感情障害、
・ 構音障害
・ 嚥下障害、
・ 疲労
・ 口調の変化
・ 反射神経が誇張される場合がある。
ALS病気が進行するにつれて日常生活活動への依存度が高まるため、患者の生活の質が著しく妨げられます。病気の経過は衰弱のパターンと進行速度によって異なります。
末期症状は呼吸不全と呼吸筋の衰弱によって引き起こされ、最終的には呼吸不全を引き起こします。
>LMNの特徴の存在、高齢、球発症、努力肺活量（FVC）の低下、および改訂されたALS機能評価スケール（ALS-FRSr）のスコアの低さ。 予後不良の原因となる可能性のあるいくつかの要因が特定されています。
運動ニューロン疾患の治療
現時点では、ALS を治すことはできません。生活の質と、長期的かつ進行性の筋力低下によって発生する合併症を改善するには、集学的ケアが必要です。
一般に、管理には薬理学的介入、リハビリテーション、栄養に関する推奨事項、適切な看護ケア、病気の後期段階での人工呼吸器によるサポート、および嚥下障害による合併症を防ぐための経皮内視鏡的胃切開術（PEG）が含まれます。
複数の身体システムが関与しているため、最善のアプローチは、この疾患の学際的な総合的管理です。現在、ALS は内科的治療、外科的治療、リハビリテーション治療を組み合わせて治療されています。
神経リハビリテーション
理学療法は、歩行訓練と機能性を提供することで筋力を高め、緊張を正常化し、生活の質を向上させることを目的としています。
· 作業療法 - 作業療法の目的は、日常生活活動に必要な機能的活動、移動、ベッド移動スキルを教えることです。また、ALS 患者が車椅子やその他の移動補助具を単独で使用できるように訓練します。
· 言語療法 – 言語療法士は、最も一般的な 2 つの症状、つまりろれつが回らないこと（構音障害）と嚥下をサポートします。
・ 歩行用杖、改造された食器、言語補助器具などの一部の補助具や器具は、ALS 患者でも使用できます。
運動ニューロンの場合疾患.細胞療法
細胞移植は、ALS/MNDの魅力的な管理戦略です。前臨床動物研究では、運動機能に利点があることが示されています。自家幹細胞移植の安全性は確立されており、同種異系細胞移植が研究されています。脳内、脊髄内、くも膜下腔内などのさまざまな移植方法を使用して末梢血から採取 n 個の単核細胞の移植により、生存率、呼吸機能、筋力、眼球障害が有益に改善されることが示されています。また、病気の進行や呼吸機能の低下速度も遅らせます。
ALS / MND では、脊髄および運動皮質の運動ニューロンの顕著な軸索変性が認められます。現在、移植プロセスの目標は、既存の運動ニューロンを保存し、損傷した運動ニューロンの再生と修復を試みることです。 BMMNC には、神経系に対する神経栄養効果だけでなく、神経新生の可能性もあります。また、免疫調節作用、抗炎症作用、細胞保護作用も示します。これらの細胞によって分泌される血管内皮増殖因子などの増殖因子は、血管新生を可能にします。 BMMNC の移植によるこれらのパラクリン効果は、神経保護とその後の疾患の経過と進行の変化をもたらします。
NeuroGen Brain and Spine Institute における幹細胞療法の臨床結果: -
髄腔内自己由来彼らは、骨髄単核球移植で治療されたALS/MND患者の生存を、髄腔内自家BMMNC移植を受けなかった患者と比較した。介入グループの患者は合計 46 名、対照グループの患者は 20 名でした。どちらのグループも同様の基本的な人口統計的特徴を共有していました。生存期間を比較すると、くも膜下腔内自家 BMMNC 移植で治療された患者は、未治療の患者よりも生存期間の中央値が長いことが示されました。 2 つの間の差は統計的に有意であることがわかりました (p = 0.043)。 47 か月という生存期間の臨床的に有意な差は、ALS/MND の治療におけるくも膜下腔内自家 BMMNC 移植の可能性を示しています。一部の患者には、リチウムとともに幹細胞療法が6週間施されました。リチウムを投与された若い患者は他の患者よりも生存率が高いと言われています。これは、移植細胞の生存率と成長の向上に関連している可能性があります。
ほとんどの患者では:
・ よりはっきりと大きな声で話すことができるようになり、
・ 舌の動きが改善され、
· ;言語疲労の軽減。
・ 窒息、嚥下、唾液分泌の減少などの眼球症状の軽減。
・ 呼吸能力の増加。
· いくつかの例では首のコントロールが改善されました。
・ 少数の患者で四肢機能の改善が観察されました。
o 一部の患者で改善が見られました。
o 下肢機能
o 歩行、
o 細かい運動活動、
o 静的および動的な立位と座位のバランス。
これらすべての変化は、ポスト後の初期に注目されました。移植期間。
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