ホジキン病

これは、リンパ節が徐々に拡大することを特徴とする病気です。それは単一の病巣から始まり、その周囲の隣接する腺に広がることで成長します。理由は不明です。その頻度は 1 ~ 10/100,000 の間で変化します。最も一般的な年齢は15〜35歳と50歳以上です。男の子では女の子よりも3倍多く発生します。近親婚や HH 患者の子供でより頻繁に発生します。全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、毛細血管拡張性運動失調症、スイス型無ガンマグロブリン血症でより一般的です。エブスタイン・バーウイルスに関連することが知られています。

病理学

HH は、近隣を通って 1 つのリンパ節鎖から別のリンパ節鎖に広がります。左鎖骨のリンパ節が影響を受けると腹部の大動脈周囲リンパ節が腫れ、右鎖骨のリンパ節が影響を受けると縦隔リンパ節が腫れます。大動脈周囲リンパ節が関与している場合、脾臓、肝臓、骨髄も関与しています。結節性硬化型 HH は近隣を介して広がるのが最も一般的ですが、混合細胞およびリンパ球欠乏型 HH は近隣以外の経路で広がります。

実際の分類によれば、HH は次のタイプに分類されます。< br /> - リンパ球が最前線にある。、結節性(びまん性または非びまん性)
- 古典的な HH

- リンパ球が豊富な古典的な疾患
- 結節性硬化症< br /> - 混合細胞
- リンパ球が少ない
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最新の治療プロトコルの適用により、HH タイプ間の予後の違いは徐々に重要性を失いつつあります。

家族性 HH

特定の家族または特定の人種に HH 症例が集中していることは、遺伝的素因であるか、同じことが原因物質への曝露の可能性を高めます。 HH家系を検査した結果、性染色体に変異は見つかりませんでした。しかし、罹患家系を検査した結果、いくつかの共通するHLA抗原が見つかった。多くの出版物が、一親等血縁者(子供を含む)および親子ペアでのこの疾患の同時発生を報告しています。一卵性双生児のいる家族では、一親等の血縁者が HH を発症するリスクが 3 倍、子供では 7 倍増加することが判明しています。

臨床的特徴

1-リンパ節腫脹 (症例の 90%)

1 つ以上の表在リンパ節の痛みのない腫れ (まれに痛みが発生する場合があります)。症例の 60 ~ 80% で首のリンパ節が肥大し、さらに 60% の症例で胸腔 (縦隔) のリンパ節も肥大します。脇の下、鼠径部、腹膜の後ろのリンパ節も頻繁に侵されることがあります。保持された腺は一般に、よく区別できる弾性とゴム状の粘稠度を持っています。敏感さは稀です。縦隔リンパ節が関与すると、持続的な空咳と上大静脈症候群(首の静脈の拡大、嗄れ声、呼吸困難および嚥下困難)が発生します。

2-脾腫(脾臓の肥大)

脾臓の肥大は健康診断で見つかることがよくありますが、脾臓の肥大は必ずしも脾臓が関与していることを意味するわけではありません。脾臓が関与しているかどうかを理解することは非常に重要であり、そのためには最も感度の高いFDG-PET検査を実行する必要があります。脾臓はリンパ球が少ないタイプに保たれることが最も多く、混合細胞タイプに保たれることはあまりありません。

3-全身所見 (症例の 30%)

間欠性発熱、食欲不振、倦怠感、脱力感、吐き気、寝汗、体重減少。軽度のかゆみが 15 ~ 25% の症例で観察されます。かゆみは進行した病気でより一般的であり、他の全身症状を伴います。場合によっては、HD の最初の症状である可能性があります。病気が治るにつれてかゆみは消えます。再発ということは、病気が再発した可能性を念頭に置く必要があります。アルコールを摂取すると、胸から始まり腕、背中、脚まで痛みが広がるケースは 5% 未満です。理由は不明です。病気の症状が現れる前に確認できます。治療により減少し、消失します。病気が再発すると、他の症状が現れる前に痛みが再発することがあります。

4- 肺疾患 (症例の 17%)

病気は縦隔および肺から肺に広がる可能性があります。肺門リンパ節。ホジキン病では、症例の 2/3 に胸腔の病変が見られます。したがって、縦隔または肺門のリンパ節腫脹のある患者は肺断層撮影で検査する必要があります。結節性硬化型 HH では、肺の関与がより一般的です。

5-神経学的症状

通常、神経学的所見は次のとおりです。 それは病気の後期段階で発生します。この疾患は、神経、血管、または脊椎周囲のリンパ節からのリンパ経路を介して、または血液学的広がりによって神経系に転移します。正中神経系では、この疾患は硬膜上に位置し、影響を受ける領域に関連する圧迫所見を引き起こします。病気が脳に広がると、頭蓋内圧の上昇、半身の麻痺や感覚障害、局所的なけいれん、場合によっては目の下の浮腫などの症状が観察されます。頭蓋内拡散を伴わずに神経学的所見が発生する場合もあります。
- 代謝障害
- 感染症(帯状疱疹、髄膜炎、脳膿瘍)
- 化学療法による神経毒性
- 放射線療法

6-骨疾患 (症例の 2%)

通常、骨の痛みが現れます。骨病変の放射線学的所見はさまざまですが、その存在は進行性の経過を示していますが、骨病変のある患者の予後は過去 10 年間で改善しました。脊髄病変の患者に見られる最も重要な合併症は、圧迫骨折または硬膜外領域への腫瘍の進展の結果として生じる脊髄圧迫です。

7-骨髄病変 (全症例の 5%)

血小板数が低い患者では、ヘモグロビン、白血球数、骨髄への関与を疑う必要があります。 HH は局所的に骨髄に関与しているため、診断は複数の領域から骨髄を検査する必要があります。

8-肝臓疾患

ほとんどの場合、脾臓の関与も見られます。肝機能検査における軽度の肝肥大や悪化は、通常、肝臓の関与の程度を示すものではありません。したがって、確定診断のために肝生検を行う必要があります。黄疸が発生した場合、それが HH によるものであれば、病気が非常に進行していることを示します。しかし、黄疸の原因はHHだけではありません。黄疸は、溶血性貧血、ウイルス性肝炎、中毒性肝炎、胆汁うっ滞などの場合にも見られることがあります。

9-皮膚所見

黄疸は、特定の皮膚病変および腫瘍随伴病変を特徴とします。 0.5~7.5%の症例で見られます。それは赤い小結節や丘疹として現れます。皮膚滞留が発生する場合、通常は 影の中に保管されており、予後は非常に悪いです。病変は治療により回復します。再発は病気が再発したことを示しています。皮膚病変は、腫瘍細胞からのサイトカインと呼ばれる物質の放出によって発生します。結節性紅斑と呼ばれる炎症性結節が脚の前面に発生することがあります。この所見は化学療法により消失します。病気が再発する数週間または数か月前に再発する可能性があります。

10-腎臓所見

症例の最大 13% で、HH は腎臓に直接影響を与える可能性があります。単一の腎臓が関与している場合もあれば、両方の腎臓が扁平で関与している場合もあります。日食は拡散または焦点である可能性があります。腎機能障害は、尿管閉塞や腎静脈血栓症の後に発生することもあります。 HH は糸球体腎炎を引き起こす可能性があります。最小変化型が最も一般的ですが、HH ではあらゆる種類の糸球体腎炎が見られます。ネフローゼ症候群は通常、病気の経過中に発生します。場合によっては、病気が発生する前にネフローゼ症候群が発生する場合があります。治療に反応し、再発時に再発します。

11-血液学的所見

- 脾臓の過剰な活動(脾機能亢進症)または骨髄貯留の結果として骨髄抑制が発生します。
/> - クームズテスト陽性は、溶血の有無にかかわらず発生する可能性があります。クームズテスト陽性は、進行した疾患と全身症状で見られます。
- 免疫性血小板減少症が症例の 1 ~ 2% で観察されます。
- 血栓性血小板減少性紫斑病も、HH に記載されている症状です。
- 自己免疫性好中球減少症は、HD で見られる疾患であり、病気が診断される前に発生する可能性があります。
- 血液中の好酸球と呼ばれる細胞の増加が患者の 15% で観察される場合があります。 HH を形成する細胞から放出されるインターロイキン 5 が好酸球を増加させることが示されています。

12-内分泌および代謝の所見

HH に関連する最も一般的な代謝障害は血液の増加です。カルシウムレベル。この状態は通常、病気の進行した段階で発生し、予後不良の指標となります。原因はビタミンDの代謝低下です。再発中に発生する可能性があり、化学療法により正常に戻ります。別の代謝障害は、HD 中に発生する乳酸アシドーシスです。化学療法により消失します。 抗利尿ホルモンの不適切な放出も観察される可能性のある代謝異常です。

検査所見

貧血、好中球数の増加、好酸球数の増加、好酸球数の減少リンパ球の所見および骨髄所見は血液学的検査所見です。生化学的所見としては、血清銅値の上昇、血清フェリチン値の増加、トランスフェリン値の減少、赤血球沈降速度の増加、フィブリノーゲン値の増加、ハプトグロブリン値の増加、アルカリホスファターゼ値の増加(骨疾患)、血清可溶性物質の増加が挙げられます。インターロイキン受容体レベルとベータ 2 マクログロブリン レベル。

免疫学的特徴

ホジキン病患者では、T 細胞機能の持続的な抑制が観察されます。細胞性免疫の欠陥は、抑制性単球および抑制性 T 細胞に対する異常な感受性、およびインターロイキン 2 産生の障害の結果として発生します。 T 細胞のこの障害は、ホジキン細胞から放出されるサイトカインに依存します。細胞性免疫障害に加えて、体液性免疫も障害されます。これは治療後のBリンパ球の機能の一時的な低下によるものです。病気のために脾臓を外科的に切除する必要がある場合、患者はこの処置の前に肺炎球菌およびB型インフルエンザワクチンの予防接種を受ける必要があります。進行期の HH では、T および B リンパ球数の減少の結果としてリンパ球減少症が発生します。これらの疾患を検出するには、患者のリンパ球絶対数、T 細胞と B 細胞数、および T 細胞機能の検査を実施する必要があります。

病期分類

腹部および骨盤の断層撮影は、それらを診断するための貴重な方法です。病気の広がりを評価しますが、リンパ節 病気を明らかにするには不十分です。断層撮影法では脾臓の病変を検出できる感度はわずか 19% です。 FDG-PET 断層撮影法は、脾臓の関与を最もよく検出できる (92%)。 MR イメージングの用途は限られています。断層撮影で疑わしい腸リンパ節を区別するために使用されます。ガリウム 67 シンチグラフィーは、横隔膜下疾患患者の 40% で正確な結果が得られるため、慎重に評価する必要があります。開腹による病期分類には大規模な外科的介入が必要であり、床感染、腹腔内血腫や膿瘍の発生、膵炎や肺の問題などの合併症を引き起こす可能性があります。

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