外道・外道複合体は、多くの種類がある重篤な先天異常です。これは、出生直後に観察される症状であり、膀胱とその関連構造が体内ではなく腹壁の開口部から突出しています。どの構造が問題を引き起こすかによって異なりますが、最も重篤なものは尿道、膀胱、腸が関与する総排出腔外肥症です。古典的な膀胱外拡張症では、異常は腹壁、膀胱、生殖器、尿路に関連しています。最も軽度なものは、尿路の開口部である尿道上裂です。
膀胱外拡張症の本当の原因はまだ解明されていません。この状態を引き起こす可能性のある決定的な危険因子または因子の存在は特定されていません。外体部・外道複合体を持つ患者の子供にこの問題が起こる頻度は、70 人に 1 人です。双子における外体性の観察は、遺伝的影響の証拠として受け入れられています。
しかし、一卵性双生児における同時発生率は 100% 未満であるため、環境要因も危険因子の 1 つであることが示されています。
古典的。膀胱外拡張症は、出生 100,000 人のうち約 4 人に発生します。男性の尿道上裂の症例は117,000人に1人の割合で発生し、女性の尿道上裂の症例は484,000人に1人の割合で発生します。総排泄腔外反症は、出生 20 万人から 40 万人に 1 人が発生する病気です。
古典的な膀胱外反症または尿道外拡張症の場合、死に至ることはほとんどありません。これらの患者の尿閉機能を改善するには、複数の処置が必要になる場合があります。多くの患者は、清潔な断続的カテーテル挿入を行う必要性を感じているかもしれません。ただし、生殖補助医療の使用が必要な場合もあります。外体性の女性も通常の妊娠を経験する可能性があります。ただし、女性患者は外屈症の治療について医師に知らせ、骨盤底の外傷を避けるために帝王切開で出産する必要があります。
膀胱外屈症は出生前超音波検査でも検出できます。出生時には、膀胱を特別な素材を使用して保護する必要があります。子供のおむつを交換するたびに、膀胱を特別な溶液で注意深く洗浄し、保護材を再度交換する必要があります。他の先天異常を観察するために、一般的な検査を実行する必要があります。気づかれていない 女性では尿道外開口が発生する場合があり、この状態は小児期の尿失禁として現れることもあります。
古典的な膀胱外拡張症の治療の目的:
1) 膀胱を次のような方法で閉じること。腎臓の機能を保護し、尿貯留を確保します。
2) 機能的かつ美容的に許容できる性器を作成するため。
古典的な膀胱外拡張症の外科的治療は 2 つの異なる方法で行うことができます。最初の方法は、数年間にわたる複数の外科的処置で構成されます。最初の手術では、膀胱を閉じて尿を貯められるようにします。ただし、膀胱が十分に大きい場合は、この手順を実行できます。膀胱は骨盤内に配置され、腹壁は閉じられます。その後、尿路と生殖器を再建するために一連の手術が必要になります。これらの手術は通常、子供が 2 歳になる前に行われます。膀胱頸部の再建は5歳頃に行われます。このようにして、子供に排尿をコントロールする機会を与えることができます。
2 番目の方法は、膀胱、尿路、生殖器の再建手術を早期に一度に行う外科的治療です。
これらの手術の 1 つで、その後は通常、腎臓の機能が回復します。ただし、場合によっては、腎臓結石、腎臓感染症、さまざまな程度の尿失禁の問題が長期的に発生する可能性があります。
外屈性エピパイアス症候群は複雑な異常であり、治療は手術で行われますが、生涯にわたるフォローアッププロセスが始まります。患者とその親族は、病気のすべての段階、治療手順、治療後に起こり得る合併症について詳細に知らされる必要があります。ただし、患者の親族が患者の日常的なケアに責任を負わなければならないことを理解し、受け入れることも必要です。
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