ナノフタルムスは、小人を意味するラテン語の「ナノス」に由来し、小さな目を意味します。ただし、コロボーマなどの発達障害を伴わない点で、同じ小さな目を意味する小眼球症とは異なります。典型的には両側性であり、水晶体を除く目の構造はすべて小さいです。そのため、眼全体の体積に占めるレンズの体積の割合は通常4％ですが、この目では10～30％程度となっています。水晶体の大きさにより隅角が狭くなるため、瞳孔ブロックや閉塞隅角緑内障が多く見られます。一般に、目の前後径は 21 mm 未満であり、+8 ～ +21 D.1 の間で高度の遠視が見られます。
後眼部所見は異常に厚い強膜によって引き起こされ、構造的な特徴を示します。違い。最も一般的な所見は、脈絡膜の肥厚と滲出性網膜剥離による脈絡膜パターンの喪失です。1 滲出性網膜剥離は通常、寛解と増悪を伴い進行し、長期にわたる症状です。内科的治療や従来の網膜剥離手術には反応しないことが観察されています2。 当初、滲出性網膜剥離は、厚くなった強膜が渦静脈を圧迫することによって引き起こされると考えられていましたが、渦静脈によって剥離が退縮することが示されました。その後、ナノ眼科の眼では、眼内タンパク質と体液の経強膜流出に対する抵抗があり、この理由で行われた強膜切除術 (強膜切除術) および強膜瘻造設術が成功した結果をもたらすことがさまざまな研究で報告されています 4。 -9
ここでは、滲出性網膜剥離によりマイトマイシン C による四象限深部強膜切除術を受けた 2 人のナノ眼球症の症例を紹介します。
症例 1: 15 歳の男性患者は、6 か月間続いている両目の漿液性黄斑剥離の診断で当院に送られてきました。夜盲症も訴えていた患者を検査したところ、視力は+17.00D、20/400(右-左)、眼球様で小さく見え、眼圧は両側で18mmHg、角膜水平直径は右目で10.5mm、左目で10mm、前房はやや浅く、角度は2～3です。わずかに開いていることが分かりました。眼底検査により、両側の滲出性中心窩網膜剥離と周辺網膜色素変化が明らかになりました（図 1）。超音波検査 (USG) とそれ 光干渉断層撮影 (OCT) により両側黄斑剥離の診断が確認されましたが (図 2)、USG では両眼の眼軸長が 17 mm と測定されました。
これらの所見により、患者の両眼は次のような状態でした。 Johnson と Gass によって以前に説明されています5。それに応じて強膜切除手術が行われました。簡単に説明すると、強膜厚さ 2/3 の長方形の強膜切除術を各四分円に作成し、赤道領域の前縁が直腸の挿入領域であり、後縁が渦静脈の前縁であるようにしました。各強膜切除ベッドの中央に 1 ～ 2 mm サイズの強膜切開が開かれましたが、網膜下液を排出する努力は行われませんでした。手術後の眼底検査とOCTにより、黄斑剥離が若干後退していることが示され、5か月の追跡終了時点での視力は右目で20/200、左目で20/250でした。しかし、術後9ヵ月後、視力は同等であったものの、黄斑剥離の増加が認められ、自覚症状も悪化した。臨床症状の悪化は強膜上瘢痕の進行によるものである可能性を考慮して、患者は再度手術を受けた。 2 回目の手術で強膜切除術が行われた後、Akduman et al.10 が以前に記載したように、0.02 mg のマイトマイシン C が強膜に 3 分間注射されました。一定期間適用される。術後、網膜下液はわずかに減少しましたが、視力レベルには変化はありませんでした。
ケース 2: 24 歳の男性患者。次のように述べました。生まれた時から視力が弱く、20日前から右目の視力低下を訴えて来院されました。検査の結果、視力は+18.00D、右目で20/400、左目で20/200でした。前眼部検査の結果、両目が正常より小さいことが判明しました。眼圧値は左右とも17mmHgでした。眼底検査では、両目に滲出性の中心窩および周辺網膜剥離があったが、右の方が水疱性が高かった（図 3）。 USG では、眼軸は右目で 13 mm、左目で 12 mm でした。上述したように、患者の右目にマイトマイシン-Cを使用して四象限深部強膜切除術を実施した。術後最初の日には滲出性網膜剥離の急速な回復が観察されましたが、術後最初の月には、右目の視力は20/200であり、滲出性網膜剥離は非常に顕著に減少しました。患者は術後 2 か月目に再度検査を受けた。 評価の結果、視力は同じレベルであったにもかかわらず、周辺網膜剥離は完全に退縮し、中心窩剥離は大幅に減少したことが観察されました (図 4)。
考察
滲出性網膜剥離は、ナノ眼球症の一般的な所見の 1 つです。ナノ眼球強膜の組織病理学的研究では、不規則なコラーゲン束の間のマトリックスにグリコサミノグリカンが蓄積していることが示されています。構造におけるこれらの異常は、強膜を厚く硬くする原因となります 11。 厚くなった強膜は、強膜を通過する液体とタンパク質の流れに対する抵抗を増加させ、また、渦静脈に圧力がかかることによって脈絡膜血管のうっ血を引き起こす可能性があります 12。長期間続く脈絡膜実質。この状態は、網膜色素上皮の代償不全、網膜下腔への体液の蓄積、そして最終的には滲出性網膜剥離を引き起こします。
漿液性網膜剥離は、ガスは渦静脈減圧法による治療に成功しました 3、その後、ガスは渦静脈を発症しました. 彼は、減圧中に静脈が破裂したにもかかわらず、患者の漿液性剥離が回復することによる漿液性剥離の形成に関する新しい理論を提唱し、次のように述べました。実際、網膜下液は経強膜的に吸収されますが、ナノ眼球症患者では強膜が肥厚しているためにこれが妨げられます。つまり、排液は渦静脈からではなく強膜から行われ、漿液性剥離は網膜が薄くなった結果として起こります。実際、ブドウ膜滲出液とナノ眼球症による漿液性網膜剥離の患者グループでは、強膜切除術のみを行うことで網膜剥離の吸収が達成されたと報告しました。5 Akduman et al 。彼らは、強膜切除術後に強膜窓が閉鎖する理由は強膜上瘢痕である可能性があり、この合併症は手術中に局所的にマイトマイシン C を塗布することで予防できると主張しました。 1983 年にガスが発見されましたが、さまざまな研究でハンター症候群とナノ眼球症に続発することが判明し、発生するブドウ膜液貯留の治療に効果があることが示されています6-9。浸出液の場合、眼の 96% が 1 回または 2 回の強膜薄化処置後 6 か月以内に治療されました。 研究者らは、網膜下液は 2.4 か月以内 (平均 2.4 か月) で完全に後退し、平均 41 か月の追跡調査の後、眼の 23% で発生した再発は自然に、または手術によって回復したと報告しました。同じ研究では、目の91%で視力の増加または安定化が観察されたと述べられていますが、慢性網膜剥離による光受容体と網膜色素上皮の損傷により、この増加は限定的でした。5
最初の症例では滲出性網膜剥離を伴い、周辺網膜色素変化が認められました。カイララら。は、後部小眼球症の 22.2% で網膜色素変化が観察されたと報告しました 13。 小眼球症は、網膜色素上皮に特有の遺伝子の変異によって引き起こされる可能性があります。ヤードリーら。彼らは、卵黄様黄斑ジストロフィー遺伝子の変異が、びまん性網膜ジストロフィーに関連するナノ眼球症を引き起こす可能性があることを示唆しました。14
2 番目の症例の臨床的改善は、最初の症例よりもはるかに早く、より顕著でした。前者の色素性網膜症は正常なRPEの数の減少を引き起こし、その結果網膜下腔の正常なRPEの数が減少し、液体が十分に汲み上げられなくなったと説明できます。最初のケースでは、パース・ウズマン硝子体切除術による網膜下液ドレナージとガスタンポナーデは、既存の網膜下液を除去するより効果的な代替手段である可能性があります。
結果として、四象限強膜切除術は、ナノ眼球症に続発する漿液性網膜剥離の治療における効果的な方法です。ただし、ナノ眼球症の場合には色素性網膜症を伴う場合があり、この状況は RPE 機能の低下により治療への反応に悪影響を及ぼします。
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