中耳石灰化としても知られる耳硬化症は、難聴の一般的な原因の 1 つです。遺伝性の疾患である耳硬化症は、数世代を飛び越えた後に発症することもあります。
聴覚の最初の段階では、音波が外耳道を通って鼓膜に到達し、膜を振動させます。この振動は、中耳にあるハンマー、アンビル、アブミと呼ばれる小さな耳小骨を介して内耳液に伝達されます。音波はここの神経終末で電気エネルギーに変換され、聴神経を介して脳の聴覚中枢に伝達され、聴覚が得られます。
音波を内脳に伝達する過程での問題外耳と中耳を通る耳液は「伝音性難聴」を引き起こします。このタイプの喪失では、内耳の聴覚器官は無傷ですが、音波はこれらの器官に到達できません。内耳や聴神経に起因する難聴を「感音型難聴」といいます。内耳にも影響を及ぼす可能性がある耳硬化症では、両方のタイプの喪失が同時に見られることがよくあります。このような難聴を「混合性難聴」といいます。
自己硬化症による難聴
耳硬化症では、内耳の聴覚器官を収容する骨構造に、新しい海綿状の骨形成が病巣の形で発生します。 。これらの変化が内耳の聴覚器官に影響を与えると、「蝸牛耳硬化症」と呼ばれる神経性難聴が発生します。この病気が観察される最も一般的な場所は、鐙の骨の基部が音波振動を内耳に伝える卵円窓と呼ばれる領域です。ここでの耳硬化症の病巣によりあぶみ骨の振動が妨げられ、内耳への音波の伝達が妨げられ、その結果伝音性難聴が発生します。
耳硬化症で発生する難聴の種類と程度は、あぶみの骨の関与（動きの制限）の程度と、内耳の聴覚器官が疾患によって影響を受ける程度によって異なります。 .
耳硬化症の治療
医学的治療:
難聴の原因、特に若い年齢で発見され急速に進行する病気。 閉経を遅らせるためにいくつかの治療法が使用されます。しかし、耳硬化症に対する治療法はありません。
外科的治療:
「あぶみ骨切除術」手術では、動きが制限されているあぶみ骨を除去し、音波を伝達するプロテーゼと置き換えます。内耳。非常に軽度の伝音難聴や、内耳の聴覚器官が重篤な影響を受ける重度の神経型難聴の患者には、手術は推奨されません。手術を妨げる重大な健康上の問題がない限り、あぶみ骨切除術はすべての耳硬化症患者に推奨されます。手術後数日間はめまいを感じることがあります。手術の最後に耳の中に入れられた外科用スポンジは7～10日以内に取り外され、患者はこの期間の終わりに通常の生活に戻ることができます。
まれに、鼓膜の穴、顔面神経の損傷、耳の感染症、ピストンの早期位置ずれなどの合併症が観察されることがあります。
補聴器:
手術の恩恵を受けるすべての患者は、補聴器からも恩恵を受けることができます。特に両側耳硬化症の患者や手術を好まない患者には、聴力低下に伴う内耳機能の低下を防ぐために補聴器の使用をお勧めします。
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