重症筋無力症;これは、筋神経接合部のアセチルコリン受容体に対する抗体によって媒介される自己免疫疾患です。
重症筋無力症の症状にはどのようなものがありますか?
重症筋無力症の患者は、通常、臨床的に変動する症状を訴えます。痛みのない骨格筋の衰弱。眼瞼下垂や複視を引き起こす眼病変は、症例の約 40% で最初に発見されます。発話困難、嚥下困難、首や腕、脚の筋力低下が起こる場合があります。顔の表情の喪失、話すこと、咀嚼や飲み込みの困難も、脳の球領域の関与と顔の筋肉の衰弱によって発生する可能性があります。筋力低下は通常、眼球筋、腕の近位筋、体に近い脚の筋肉に起こります。重症筋無力症の最も深刻な症状は呼吸困難です。呼吸を可能にする吸気筋の弱さにより気道の開存性が適切に確保できない場合は、呼吸補助が必要になることがあります。p> 重症筋無力症は、あらゆる人種、あらゆる年齢で発生する可能性があります。ただし、女性では 30 歳代、男性では 60 歳代と 70 歳代で頻度が増加します。
重症筋無力症の診断方法
重症筋無力症の診断。典型的な臨床徴候は、抗コリンエステラーゼに対する陽性反応、抗 AChR 抗体、抗 MuSK 抗体の存在、電気生理学的低周波逐次神経刺激検査による減少または単一ファイバー EMG でのジッターの増加によって決定されます。
重症筋無力症胸腺の検査は胸腺のある患者にとって重要な位置を占めており、胸腺の肥大 (過形成) が頻繁に見られ、患者の 10% のグループで胸腺腫瘍 (胸腺腫) が検出されることがあります。重症筋無力症と診断された患者では、非造影胸部コンピュータ断層撮影検査によって胸腺を評価する必要があります。
重症筋無力症患者の67～93%で抗AChR抗体が検出されます。このグループは AChR+ MG として定義されます。アセチルコリン受容体抗体が検出されない患者 抗 MuSK (筋特異的キナーゼ) 抗体は患者の 40 ～ 70% で陽性であり、このグループの患者は MuSK+ MG として定義されます AChR および MuSK 抗体は検出されないが、典型的な臨床徴候および電気生理学的特徴を示す疾患のタイプ
眼所見を伴う重症筋無力症とは何ですか?
眼所見を伴う重症筋無力症は、全身性重症筋無力症とは血清学的に異なります。 AChR 抗体は 50% の確率で陽性であり、力価は低くなります。近年、アグリン受容体としてLRP4タンパク質（低密度リポタンパク質受容体関連タンパク質4）が同定された。抗 LRP4 は MuSK を活性化し、AChR 凝集を増加させることが報告されており、血清反応陰性の MG における新しい診断マーカーであると考えられています。
重症筋無力症の治療法はありますか?
重症筋無力症の治療 最初のステップは、経口的に使用することです。このクラスのピリドスチグミンは、軽度の筋無力症の場合に使用されます。
コルチコステロイドも重症筋無力症の治療において非常に重要です。一部の患者では、ステロイドの使用開始後 1 週間から 10 日後に筋力低下が一時的に増加することがあります。したがって、プレドニゾロンをゆっくりと増加させることから始めることをお勧めします。回復後にステロイドの投与量を減らすことが推奨されます。
重症筋無力症の治療における免疫抑制療法: アザチオプリンは治療の開始時または後で治療に追加できます。特にステロイドを服用できない患者、ステロイドの投与量を減らしている間に症状が悪化した場合、またはコルチコステロイドの投与量を急速に減らしたい場合に、治療に追加することができます。ミコフェノール酸モフェチル、メトトレキサート、シクロスポリン、シクロホスファミドは、治療においてアザチオプリンに代わる他の免疫抑制剤であり、胸腺腫を伴う重症筋無力症患者には必ず行うべきです。これは、胸腺腫のない患者、特に早期発症型全身性 AChR+ MG の患者における治療の主要ステップの 1 つです。
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