小児のヒルシュスプルング病

小児外科専門医 教授博士。 Feryal Gün Soysal は、子供のヒルシュスプルング病とその治療について知っておくべきことを説明しました。

ヒルシュスプルング病は腸の神経系に関係する病気です。これは、座薬やクリームなどの刺激がなければ乳児期以来うんちをしたことがなく、胎便と呼ばれる最初のうんちが生後24時間以内に排出されるのが遅れる赤ちゃんや子供では特に考慮する必要があります。胆汁性嘔吐、腹部膨満とガス、排便不能を特徴とする腸閉塞の症状は、生涯を通じていつでも発生する可能性があります。

病気の経過。新生児では、胆汁性嘔吐、腹部膨満、胎便の排出不能、および放射線検査で確認される腸閉塞が含まれます。突然の腹部膨満、胆汁性嘔吐、悪臭を伴う、時には血の混じった下痢、高熱で始まり、血液量減少性ショック、敗血症、腸穿孔を起こして短期間で死に至る場合もあります。通常、健康な正期産の赤ちゃんに起こる病気です。ただし、ダウン症候群は 5% の割合で見られ、泌尿生殖器系の異常も同じ割合で見られます。さらにまれに、心臓の異常、消化器系の閉鎖、神経外胚葉由来の疾患、および CNS の異常も見られます。

汚い。 - 臭い便が最も典型的な症状です。検査は放射線技術を使用して行われます。確定診断は直腸生検によって行われます。

治療はどのように行われますか?

診断は直腸生検によって行われます。

診断が確定したら、一段階の経肛門的直腸内プルスルー手術で神経節部分を除去し、神経節を含む腸を肛門に接続します。複雑で進行が遅れた症例では、3 段階の外科的治療の第一段階として緊急人工肛門造設術を一時的に適用する必要がある場合があります。非観血的または観血的手術技術を適用できます。

すべての手術段階を経た場合でも、各患者は最長 3 年間監視され、食事とトイレの訓練が特別に計画され、組織化されます。


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