中耳石灰化としても知られる耳硬化症は、難聴の一般的な原因の 1 つです。遺伝性の疾患である耳硬化症は、数世代を飛び越えた後に発症することもあります。
聴覚の最初の段階では、音波が外耳道を通って鼓膜に到達し、膜を振動させます。この振動は、中耳にあるハンマー、アンビル、アブミと呼ばれる小さな耳小骨を介して内耳液に伝達されます。音波はここの神経終末で電気エネルギーに変換され、聴神経を介して脳の聴覚中枢に伝達され、聴覚が得られます。
音波を内脳に伝達する過程での問題外耳と中耳を通る耳液は「伝音性難聴」を引き起こします。このタイプの喪失では、内耳の聴覚器官は無傷ですが、音波はこれらの器官に到達できません。内耳や聴神経に起因する難聴を「感音型難聴」といいます。内耳にも影響を及ぼす可能性がある耳硬化症では、両方のタイプの喪失が同時に見られることがよくあります。このタイプの難聴は「混合性難聴」と呼ばれます。
自己硬化症による難聴
耳硬化症では、新しい海綿状の骨形成が耳の内側に病巣の形で発生します。
これらの変化が内耳の聴覚器官に影響を及ぼすと、「蝸牛耳硬化症」と呼ばれる神経性難聴が発生します。
この病気が最もよく観察される場所は、音波の振動を内耳に伝えるあぶみの骨の付け根で、楕円窓と呼ばれる領域にあります。ここでの耳硬化症の病巣によりあぶみ骨の振動が妨げられ、内耳への音波の伝達が妨げられます。その結果、伝音性難聴が発生します。
発生する難聴の種類と程度耳硬化症の症状は、あぶみ骨と内部の滞留（動きの制限）の程度によって異なります。耳の聴覚器官が病気によってどの程度影響を受けているかによって異なります。
耳硬化症の治療
医学的治療: 難聴、特に若い年齢で発見され急速に進行する病気の進行を遅らせるためにいくつかの治療法が使用されます。 rが使われます。しかし、耳硬化症には医学的な治療法はありません。
外科的治療: 「あぶみ骨切除術」手術では、動きが制限されているあぶみ骨を除去し、音波を伝達するプロテーゼと置き換えます。内耳。この手術は局所麻酔または全身麻酔下で行うことができ、結果が得られ、ほとんどの患者で伝音性難聴をほぼ完全に矯正することができます。非常に軽度の伝音難聴や、内耳の聴覚器官が重篤な影響を受ける重度の神経型難聴の患者には、手術は推奨されません。あぶみ骨切除手術は、手術を妨げる重大な健康上の問題がない限り、すべての耳硬化症患者に推奨できます。
手術後数日間、めまいが発生することがあります。手術の最後に、耳の中に置かれた外科用スポンジは 7～10 日以内に取り外され、患者はこの期間の終わりに通常の生活に戻ることができます。
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