血友病は遺伝性であり、男児に観察されます。これは、患者の血液が正常に凝固しない状態です。この病気は非常にまれに観察されます。血友病の場合、怪我の後、他の人よりも出血が長くなることがあります。または、怪我や外傷がなくても、特に膝、足首、肘で内出血する場合があります。この出血は臓器や組織を損傷し、生命を脅かす可能性があります。
血友病は通常、遺伝性です。言い換えれば、この病気は母親と父親から子供に遺伝的に受け継がれます。血友病患者は、凝固因子 8、9、または 11 が欠乏しているか欠損しています。これらの凝固因子は、正常な血液凝固に必要なタンパク質です。凝固因子にはいくつかの種類があります。これらのタンパク質は血小板と連携して血液凝固を促進します。
正常な血液凝固は凝固因子なしでは達成できません。血友病患者の中には、出血を止めるために凝固因子の注射が必要な場合があります。血友病には 2 つの基本的なタイプがあります。血友病 A の場合は、凝固第 VIII 因子のレベルが低いか、血液中に凝固第 VIII 因子が存在しません。血友病患者の大多数は血友病 A を持っています。凝固因子 9 が欠乏している場合は、血友病 B になります。非常にまれに、凝固因子 11 欠損症は血友病 C と呼ばれます。
血友病は、血液中の凝固因子のレベルに応じて、軽度、中等度、または重度になることがあります。患者の大多数は重度の血友病を患っています。これを次のように説明するのがより理にかなっています。正常な個人の因子水準が 100% であると仮定します。重度の血友病疾患の因子レベルは 1 未満であり、疾患の経過はこれらのレベルに直接関係しています。
血友病疾患の主な兆候と症状は過剰な出血と症状です。あざができやすい。
ワクチンri 出血
出血量の種類血友病の重症度に応じて異なります。軽度の血友病の小児の場合 仕事の試み、事故、または手術の場合を除いて、症状が観察されない場合があります。重度の血友病の男性は、割礼後に大量の出血を経験することがあります。患者の大多数は、割礼の試み中に過剰な出血があると診断されます。
出血は体の表面で発生する場合（外部出血）、または内部で発生する場合（内出血）があります。
過剰な外出血の症状の一部:
-切り傷や咬傷、または歯の切断による口内の出血摘出
-両方の鼻孔からの鼻血
- 小さな切り傷からの重度の出血
-切り傷が止まり、すぐに再び出血
-内出血、血尿（腎臓または膀胱での出血）、および血便（腸または胃での出血）の兆候。
血友病患者通常、割礼中に起こる過剰な出血と診断されます。割礼中に患者が過度に出血した場合は、血友病の場合に注意する必要があります。血友病が疑われる場合、または出血の問題がある場合、医師はあなたの個人および家族の病歴を聞きます。これにより、あなたまたはあなたの家族の誰かに、頻繁または大量の出血や打撲の病歴があるかどうかが明らかになります。この疾患は X 染色体を介して遺伝するため、通常、血友病患者の母方、特に母方の叔父に同じ疾患が存在します。
血友病を診断するために、身体検査と血液検査も行われます。血液検査は以下のことを調べるために行われます。
-血液の凝固時間
-血液中の凝固因子のレベルが低いかどうか
-血液中に凝固因子がまったく存在しないこと。
検査結果により、血友病があるかどうか、血友病である場合はどのタイプであるか、そしてその重症度がわかります。
症状の重症度はカテゴリ間で重複する場合があります。例 たとえば、軽度の血友病患者の中には、出血の頻度や重症度が中等度の血友病患者と同じくらいである場合があります。
重度の血友病は、乳児に深刻な出血問題を引き起こす可能性があります。したがって、重度の血友病の子供は通常、生後 1 年以内に診断されます。軽度の血友病患者は、成人になるまで診断されない場合があります。
血友病はどのように治療されますか?
血友病の基本的な治療は、欠損因子を補充する補充療法と呼ばれます。凝固第 VIII 因子（血友病 A の場合）または凝固第 IX 因子（血友病 B の場合）の濃縮物を静脈にゆっくりと点滴または注射します。これらの治療法は、存在しない、または少量の凝固因子を置き換えるのに役立ちます。患者はこの治療を病院で行うことも、自宅で自分自身に適用することもできます。
凝固因子濃縮物は、次のような病気の伝播を防ぐために処理された人間の血液から得ることができます。肝炎。ドナー血液のスクリーニングや処理などの現在の方法では、ヒトの凝固因子から感染症が伝播するリスクは非常に低くなります。このリスクをさらに軽減するために、あなたまたはあなたのお子様は、人間の血液を使用しない凝固因子濃縮物を受け取ることができます。これらは組換え凝固因子と呼ばれます。
出血を防ぐために定期的な予防治療を受けることができます。これは予防治療と呼ばれます。または、出血が起こったときに出血を止めるための補充療法のみが必要な場合もあります。必要な場合にこの方法で治療を行うことを、必要な治療と呼びます。
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