ベーチェット病は、慢性再発性の経過をたどる多系統の炎症性疾患であり、特に眼科、口腔、皮膚、生殖器、血管および神経学的に関与します。文献によれば、小児ベーチェット病における眼疾患の頻度は 27.3% ～ 80% の間で変化します。失明の原因となる可能性のある目の病気は、ベーチェット病の重篤な合併症です。再発性前ぶどう膜炎、閉塞性網膜血管炎、硝子体炎症および出血、黄斑浮腫、浸潤および低膿瘍を伴う可能性のある軟性浸出液は一般的な眼所見ですが、網膜血管新生、断裂および黄斑虚血はそれほど一般的ではありません。また、治療に使用する薬の副作用によって視力の低下が起こる場合もあります。 1 年に 3 回を超える眼炎症発作は、視覚的な予後不良を示唆します。長期的な視力喪失のリスクを軽減するには、早期の診断と治療が重要です。
小児ブドウ膜炎の治療において最も重要な免疫抑制剤は、局所、眼周囲、または全身に適用できるコルチコステロイドです。全身および局所ステロイドは、急性炎症を迅速に制御します。全身性コルチコステロイドは未熟な免疫系、代謝系、骨格系に望ましくない影響を及ぼし、また白内障形成や緑内障を引き起こすため、メトトレキサート、アザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチル、シクロスポリン、シクロホスファミド、抗TNF剤などの薬剤が長期にわたる炎症を軽減するために使用されています。 -耐性ブドウ膜炎の治療における短期高用量ステロイドの副作用小児ブドウ膜炎の治療には、他の代替免疫抑制薬を使用することもできます。これらの免疫抑制剤を使用すると、長期的には新形成、骨髄抑制、腎毒性、または高血圧が発生する可能性があります。患者には薬の潜在的な副作用について説明し、注意深く監視する必要があります。望ましくない影響が生じた場合は、薬剤の用量を減らすか、別の薬剤を使用する必要があります。慢性再発性炎症、最適な治療にもかかわらず構造的損傷、白内障、硝子体混濁、治療抵抗性緑内障の場合には、手術が必要になる場合があります。白内障手術前には、炎症を完全にコントロールするために、術前・術後のステロイド治療、眼圧コントロール、現在使用中の免疫抑制剤の投与を継続する必要があります。
ベーチェットぶどう膜炎は急性劇症発作を伴って進行し、重度の視力喪失を引き起こす可能性があります。このような劇症経過の場合、発作を制御するために非常に積極的な全身免疫抑制治療が必要になる場合があります。
読み取り: 0
