血友病は、血液を正常に凝固させるためのタンパク質が欠如しているため、血液凝固が起こらない稀な病気です。
遺伝病である血友病とは何ですか?
病気は環境要因に応じて人生のどの段階でも人間に発症する可能性がありますが、場合によっては、成長期に発症する欠陥による先天性疾患が考えられます。卵子と精子細胞の生成と受精が主題になる可能性があります。遺伝コードによって運ばれる病気は先天的なものであり、完全に治すことはできません。一部の種類の遺伝病によって引き起こされる合併症は、支持療法でのみ予防できます。
遺伝病のひとつに血友病があります。血友病はまれな病気であり、血液が正常に凝固できなくなります。これは、先天的な凝固因子の欠損によるものです。患者の怪我による出血は他の人よりもはるかに長く続くことがありますが、体内で内出血が発生することもあります。血友病患者に見られる出血は、他の人に比べてはるかに重度の失血につながる可能性があるため、患者が適切な治療を受けることは非常に重要であり、また、健康状態に異常がある場合には、その人が血友病であることを医療機関に知らせることも非常に重要です。
血友病患者の傷 正常な凝固が起こらず、傷が長く続きます。軽度の切り傷の場合、血友病は通常大きな問題を引き起こしません。より危険な出血は、膝、足首、肘に深い傷がある場合です。さらに、脳内で発生する可能性のある出血が最も危険です。このような深い傷は臓器や組織に損傷を与え、生命を脅かす可能性もあります。
血友病患者の手術は危険な状態の一つです。術後は通常の患者様に比べて出血が止まりにくく、大量の出血を伴います。ただし、血友病はすべての患者で同じ重症度を示すわけではありません。血液中の凝固を引き起こすタンパク質の量に応じて、より重度になることもあれば、より軽度になることもあります。血液中のこのタンパク質の量が少ないほど、出血は重篤になり、生命を脅かす可能性があります。
非常にまれに、遺伝的ではないにもかかわらず血友病が見られます。 できる。これらの症例の多くは、出産直後または妊娠末期の中高年です。しかし、後に発生するこのような血友病の治療は確実に可能です。遺伝的に発生する病気の治療にはさまざまな方法が使用されます。
血友病の症状は何ですか?
血友病の兆候と症状は、凝固因子のレベルによって異なります。重度の出血は、凝固因子レベルがゆっくりと低下している場合にのみ、手術または重度の外傷の後に発生します。ただし、凝固因子のレベルが著しく低い場合、患者において自然出血が発生する可能性が高くなります。患者の場合:
• 切り傷、怪我、手術または歯科治療後の原因不明の過度の出血、• 一定期間止血した後の再発出血、• 軽度の打撲後の大きなまたは深い打撲傷、• ワクチン接種や注射後の異常な出血、 • 患者の関節の痛み、腫れ、圧迫感、• 尿中または便中の血、• 影響や原因がなくても起こる鼻血、• 幼児の原因不明のイライラは、最も一般的な症状の 1 つです。
血液。尿や便に混じる症状は多くの場合、内出血の兆候です。頭を軽く打つと脳出血を引き起こす可能性があります。したがって、血友病患者はこれらの症状を真剣に受け止める必要があります。血友病の症状を治療しなければ、生命が脅かされます。
血友病の原因は何ですか?
人体で出血が起こると、体が形成されます。出血を止めるために傷の領域に血栓を作ります。血球が傷の周りに集まってこの血栓を形成します。これらの血球を結合させる要因がいくつかあります。血友病は、これらの因子のいずれかに欠乏または変化がある場合に発生します。この変化や欠乏の原因は遺伝子の突然変異です。変異により、凝固を保証するタンパク質が適切に機能しなくなります。これらのタンパク質は X 染色体上に存在し、女性の場合は X 染色体上に存在します。 そして男性によくあること。したがって、血友病は男性と女性の両方に発生します。
血友病にはいくつかの種類があり、そのほとんどは遺伝性疾患によって引き起こされます。しかし、研究によると、発生する血友病の 30% は遺伝がなくても発生する可能性があることが示されています。この 30% の患者では、血友病に関連する遺伝子に予期せぬ変化が起こり、病気が発症します。このタイプのその後の血友病は、免疫系が血液中の凝固因子を攻撃することによって引き起こされ、まれな症状です。妊娠末期や出産直後、自己免疫疾患、一部のがん、多発性硬化症は、血友病を引き起こす可能性があります。
血友病の種類は何ですか?
血友病にはいくつかの種類がありますが、最も一般的なのは血友病 A と血友病 B です。血友病 A は古典的血友病としても知られています。このタイプは、凝固第 IIV 因子の欠乏または減少によって引き起こされます。血友病 B はクリスマス病としても知られています。このタイプは、凝固第 IX 因子の欠乏または減少によって引き起こされます。どちらのタイプの血友病の症状も同じです。それらは、病気を引き起こす要因が異なるという理由だけで互いに異なります。
血友病はどのように診断されますか?
血友病の家族歴がある人は、妊娠中に胎児が血友病の影響を受けるかどうかを知ることができます。ただし、テストには場合によってはリスクが伴います。このため、検査は医師が健康状態を判断して決定します。進行した血友病は、その人がまだ乳児のときに診断されます。しかし、血友病レベルが低い人の中には、何年も血友病であることが判明しない人もいます。このような症例の血友病状態は、外科的介入または重傷の後にのみ発生します。診断のために完全な血球計算を行うことができます。
血友病患者では、ヘモグロビンと赤血球の数が減少しています。また、診断には「活性部分トロンボプラスチン時間（APTT）検査」が用いられます。この検査の結果、血液が凝固するまでの時間が測定されます。血液中の凝固第 VIII、IX、XI、および XII 因子のレベルが測定されます。これらの因子のいずれかのレベルが低い場合は、血友病を示します。 Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、 第 VII 因子および第 X 因子の凝固レベルは、「プロトロンビン時間 (PT) 検査」で測定されます。
繰り返しますが、これらの因子のいずれかの欠乏はヘモグロビンを示します。これらの検査に加えて、最終ステップとして「フィブリノゲン検査」が使用されます。最初のテストで結果が得られなかった場合でも、このテストは有益です。フィブリノーゲン検査では血液凝固レベルも測定します。
血友病の治療法は何ですか?
血友病の主な治療は補充療法です。血友病 A または血友病 B 疾患の場合、凝固因子濃縮物が静脈に注射されます。これらの注入は、不足している、または低い凝固因子を補うのに役立ちます。治療の主な目的は、健康な血液から得られた凝固因子を注射することです。したがって、凝固を確実にすることが目的です。出血がある場合にのみ補充療法が適用される患者もいますが、出血せずに補充療法が適用される患者もいます。
出血が発生した場合に適用される補充療法は、デマンド療法と呼ばれます。ただし、デマンド療法の適用範囲はそれほど広くありません。進行した血友病患者に出血が起こった場合、治療が手遅れになる可能性があるためです。それよりも、出血を防ぐための治療を施すことがより重要です。補充療法の結果によっては、患者が完全に回復する場合もあれば、治療が何年にもわたって継続される場合もあります。治療には副作用が生じる場合があります。このため、治療を受ける患者は定期的な検査によって管理されています。
これらの治療に加えて、患者自身が予防措置を講じることが重要です。血友病患者にとって小さな隆起は深刻な問題を引き起こす可能性があるため、出血を防ぐために注意して生活することが重要です。小児血友病患者には、膝パッド、肘パッド、ヘルメットなどのプロテクターを使用することが推奨されます。突然の出血に対する応急処置を学び、凍えるような冷たい物を用意しておく必要がある。口の中で起こる可能性のある軽度の出血の場合は、アイスキャンディーを使用する必要があります。これらすべての予防措置は非常に重要です。
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