原発性毛様体ジスキネジア (PSD) は、一部の臓器の繊毛 (目に見えすぎる毛) の障害により、これらの繊毛がその機能を果たせなくなることを特徴とする疾患です。この病気は遺伝的に先天性のものです。繊毛が機能できないため、分泌物の排出に障害が発生し、最も一般的には肺の気管支に痰の蓄積が発生します。患者の約半数では、胸部と腹部の内臓が上下逆さまに位置しています。 PCD における粘液線毛クリアランスの障害により、慢性副鼻腔炎、耳の感染症、気管支拡張気管支拡張症 (BE) および難聴が幼児期に発生する可能性があります。
治療に抵抗力があり、上顎洞炎や耳炎が再発する人。下気道感染症が発生する可能性があり、根本的な原因が見つからないすべての患者において PCD の可能性を考慮する必要があります。患者には、痰を伴う咳、夏でも冬でも続く炎症性の鼻汁、再発性の耳感染症がみられることがよくあります。特に新生児期には、胸部と腹部の内臓の位置が逆である（心臓が右側にあり、胃が左側にある）などの訴えや症状があれば、注意が必要です。
PSD は、診断が非常に難しい病気。確実な診断を行うための唯一の標準的な方法はありません。最終診断は、専門センターで病歴を注意深く検討し、スクリーニング検査の結果を評価し、その後、確定診断方法を適用することによって行われます。
PSD の診断では、鼻または気管支から繊毛サンプルを採取し、顕微鏡的かつより高度な方法を使用して繊毛の機能を検査し、診断が行われます。
原発性毛様体ジスキネジアの治療は、病気の進行と肺機能の悪化を防ぐことを目的とすべきです。
呼吸器治療:
肺機能のモニタリング
呼吸リハビリテーションと運動を組み合わせた物理的な気道洗浄
これには、上気道感染症および下気道感染症の治療が含まれます。
患者は定期的にフォローアップされる必要があります。 3か月ごとに小児呼吸器科センターで受診してください。呼吸器、耳、鼻、喉、および一般的な評価は、患者が健康診断に来るたびに実行する必要があります。さらに、酸素状態と呼吸機能検査をチェックし、喀痰サンプルを採取する必要があります。 文化は取るべきだ。胸部X線検査は検診のたびに行う必要はありませんが、感染症や気管支拡張が疑われる場合には検査を受けることができます。気管支拡張症を示唆する臨床所見および胸部 X 線検査所見がある場合は、気管支拡張症の診断を確認するための断層撮影検査が行われます。
PSD の治療には気道クリアランスが不可欠です。患者は定期的に胸部理学療法を受け、医師が推奨する喀痰を助ける装置を使用する必要があります。患者には、保健省のワクチン接種プログラムに加えて、毎年インフルエンザワクチンを受けることが推奨されます。我が国では、2008年から肺炎球菌ワクチンが国の予防接種プログラムに組み込まれています。この日より前に生まれ、肺炎球菌ワクチンを受けていない小児には、23 成分多糖体肺炎球菌ワクチンを接種することが推奨されます。防御を維持するために、高リスクグループは 5 年後にもう一度ワクチン接種を受けることができます。
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