ヘノッホ - シェーンライン紫斑病 (HSP)
小児年齢層で最も一般的な血管炎は、HSP と呼ばれる血管炎性疾患であり、その発生率は秋と春に増加します。この記事では、質問と回答の形式でこの病気について簡単に説明することを目的としています。
HSP とは何ですか?
ヘノッホ・ショーエンライン紫斑病 (HSP) 小さな血管 (毛細血管) の炎症によって引き起こされる病気です。この炎症は血管炎と呼ばれ、通常は皮膚、腸、腎臓の小さな血管に影響を与えます。これらの炎症を起こした血管は皮膚に出血し、紫斑と呼ばれる暗赤色または紫色の発疹を引き起こすことがあります。また、小腸や腎臓への出血を引き起こし、便や尿に血が混じる（血尿）こともあります。
ヘノッホ博士とシェーンライン博士は、100 年以上前にこの病気を別々に説明しました。
どのくらい一般的ですか?
HSP は小児によく見られる病気ではありませんが、5 歳から 15 歳までの小児に最も一般的な全身性血管炎です。女の子よりも男の子のほうが一般的です(2:1)。この病気に好ましい民族グループや地理的分布はありません。ヨーロッパまたは北半球で見られるほとんどの症例は冬に発生しますが、一部の症例は秋や春にも見られます。
この病気の原因は何ですか?
HSP の原因は不明です。この病気は上気道感染症の後に起こることが多いため、細菌（ウイルスや細菌など）がこの病気の重要な誘発因子であると考えられています。ただし、HSP は、薬の服用、虫刺され、寒さ、化学毒素、一部の食物アレルゲンの後にも発生する可能性があります。これらの理由から、 以前はHSP がこれらすべての薬剤に対するアレルギー反応であると考えて「アレルギー性紫斑病」という用語が使用されていました。一部の国では、関節や筋肉に関連する症状のため「リウマチ性紫斑病」とも呼ばれています。 HSP 病変に見られる免疫グロブリン A などの特定の産物の蓄積は、皮膚、関節、胃組織に異常な免疫系反応を引き起こします。 それは、胃腸系、腎臓、そしてまれに中枢神経系の小血管を攻撃し、病気を引き起こすことが裏付けられています。
それは遺伝性ですか?それは伝染性ですか？予防できますか?
HSP は遺伝性の病気ではありません。これは伝染性ではなく、予防することはできません。
主な症状は何ですか?
最も一般的な症状は、すべての人に見られる特徴的な皮膚の発疹です。 HSP 患者。発疹は通常小さく、赤く、ピンの頭のようなもので、皮膚からわずかに盛り上がっており、場合によっては蕁麻疹のようなものもあります。発疹は徐々に紫色になっていきます。この発疹は「触知性紫斑病」と呼ばれます。紫斑は通常、下肢と腰に見られますが、体の他の部分（腕や胴体）にも発生することがあります。
患者の大部分（65%）、膝、足首、手首、肘、指に、関節の痛み（関節痛）または関節の痛みと腫れ（関節炎）の動きが制限される症状が観察されます。関節痛および/または関節炎は、関節の周囲または近くの軟組織の腫れと圧痛を伴って発生します。手、足、額、陰嚢 (睾丸を覆う袋) の軟部組織の腫れが、病気の初期段階で、特に幼児に発生することがあります。関節症状は一時的なもので、数日以内に消えます。
腸の血管が炎症を起こすと、60% 以上の患者がおへその周囲に断続的な腹痛を経験し、時には軽度または重度の消化不良を伴います。管からの出血（出血）を伴います。まれに、腸重積と呼ばれる腹部で腸が折れ曲がる状態が発生することがあります。これは腸閉塞を引き起こし、手術が必要になる場合があります。
腎血管が炎症を起こすと20～35%軽度から重度まで、 患者に出血を引き起こす可能性があり、 さまざまな程度の血尿とタンパク尿 (尿中のタンパク質の存在) が観察される場合があります。通常、腎臓の問題は深刻ではありません。まれに、腎臓病が数か月または数年続き、腎不全に移行することがあります (1 ～ 5%)。このような場合には、腎臓専門医（腎臓専門医）の診察を受け、患者さんの診察を受けてください。 患者との協力が必要です。
上記の症状は通常 4 ～ 6 週間続きます。まれに、皮膚の発疹が現れる数日前に見られることもあります。これらは同時にまたは連続して発生する可能性があり、これらの臓器の血管の炎症による発作、脳または肺の出血、精巣の腫れなどの症状がまれに観察されることがあります。
この病気はどの子供でも同じですか?
この病気はどの子供でも多かれ少なかれ同じですが、皮膚や臓器の障害の期間と重症度は患者ごとに大きく異なります。 HSP は 1 回の発作で起こる場合もあれば、5 ～ 6 回再発して進行する場合もあります。
子供に見られる病気は成人の病気と違いますか?
子供の病気は大人の病気とは異なります。病気と変わりはありませんが、この病気は成人ではあまり一般的ではありません。
どうですか診断されますか?
HSP の診断は主に古典的な紫斑病の症状に基づいて行われ、多くの場合、下肢と股関節に限定され、発疹とクリニックに基づいて診断されます。腹痛、関節病変、血尿を伴うかどうかは診断にはなりません。同様の症状を引き起こす他の病気は除外する必要があります。
どの臨床検査が有用ですか?
HSP を診断するための特別な検査はありません。赤血球沈降速度または C 反応性タンパク質 (全身性炎症の尺度) は正常であるか、上昇している可能性があります。小腸での出血により便潜血が陽性となる場合があります。病気の経過中に腎臓の関与を検出するには、尿分析を実行する必要があります。軽度の血尿は一般的であり、時間の経過とともに改善します。
腎臓の病変が重度（腎不全および重度の蛋白尿） である場合は、腎生検が必要です。
次の可能性があります。
ほとんどの HSP 患者は、投薬を必要とせずに回復します。
治療は通常、パラセタモールまたはイブプロフェンなどの単純な鎮痛剤で構成されます。関節の不調が明らかな場合のナプロキセン。（鎮痛剤）を使用した支持療法です。ステロイド（プレドニゾン）の使用は、重度の胃腸症状や出血のある患者、および他の臓器（例、臓器）を患っている患者に推奨されます。 s)重度の訴えを伴う稀な症例に適しています。腎臓病が重度の場合は、腎生検を実施し、必要に応じて免疫抑制剤やステロイドを含む治療を開始する必要があります。
薬物治療の副作用にはどのようなものがありますか?
ほとんどの場合に当てはまりますが、薬物治療が不要な場合、または短期間の使用であれば、重篤な副作用は発生しません。プレドニゾンや免疫抑制剤の長期使用が必要となる重度の腎臓病のまれなケースでは、薬の副作用が問題になることがあります (「治療」セクションを参照)。
この病気はどのくらいの期間続きますか?
病気の合計期間は約 4 ～ 6 週間です。小児の半数は 6 週間以内に少なくとも 1 回再発しますが、再発は最初の再発よりも短く、症状も軽度です。再発が長く続くことはほとんどありません。ほとんどの患者は完全に回復します。
どのような追跡検査が必要ですか?
治療期間中に尿サンプルが 6 ～ 7 回採取されます。病気と回復後に腎臓の問題を検出するために検査を受ける必要があります。場合によっては、病気の発症から数週間後に腎臓の障害が起こることもあります。
この病気の長期的な影響は何ですか?
ほとんどの小児では、この病気は自然に治まり、長期的には問題を引き起こしません。少数の患者に永続的または重度の腎臓病が観察され、腎不全に至る進行性の経過が起こる可能性があります。
学校やスポーツを続けることができますか?
急性疾患の間は身体活動が制限されることがよくありますが、子供が回復すると、学校に戻り、通常の生活を送ることができます。予防接種も延期する必要があり、予防接種を受けられなかった時期は子供の医師が決定する必要があります。
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