精巣副腎休息腫瘍

精巣副腎残存腫瘍、精巣副腎残存腫瘍とは何ですか?

精巣副腎残存腫瘍、精巣副腎残存腫瘍 (TART)。これらは、先天性副腎過形成により精巣に発生する非癌性の腫瘤です。副腎休止腫瘍と呼ばれる精巣腫瘤は、先天性副腎過形成患者の 8% で発生します。 5つの段階に分かれており、段階に応じて治療が計画されます。精巣副腎残存腫瘍 (TART) は、先天性副腎過形成を持つ成人男性における不妊症の最も重要な原因です。

精巣副腎残存腫瘍、精巣副腎残存腫瘍 (TART) の原因は何ですか?

先天性副腎過形成 (CAH) は、コルチゾール合成に必要な酵素の 1 つの欠損によって発生する、副腎ステロイド合成障害のグループです。最も一般的な (95% 以上) タイプの CAD は 21-ヒドロキシラーゼ欠損症です。 2 番目に一般的なタイプの 11-ベータ-ヒドロキシラーゼ酵素欠損症は、全 CAD 症例の 5 ～ 8% を占めます。この病気は常染色体劣性遺伝です。この病気には、古典的と非古典的の 2 つの形態があります。非古典型では、高血圧は観察されませんが、アンドロゲン過剰症の兆候があります。 21-ヒドロキシラーゼ欠損症患者の8%は、副腎皮質刺激ホルモンの増加に伴う両側の精巣腫瘤を示し、これらの腫瘤は副腎休息腫瘍（TART）です。 11-β-ヒドロキシラーゼ欠損症における精巣腫瘤の発生率は不明です。精巣腫瘤の訴えは、通常、人生の 20 年間に見られます。コルチゾンに反応しない患者には、症状に応じて精巣の外科的除去が適用される場合があります。

精巣副腎残存腫瘍、精巣副腎残存腫瘍 (TART) の診断

超音波検査 (USG) 検査で精巣縦隔および精巣網周囲に観察される低エコーの外観は、診断に役立ちます。腫瘤の外観は小結節状または小葉状の暗褐色で、横方向の線維性隔壁を持ちます。病変は通常、精巣の肺門領域に位置し、実質まで広がりますが、精巣上体および精索から白膜まで広がる病変はありません。 二重構造になっています。 TART 精巣腫瘤は通常、T1 シーケンスでは等強度、T2 シーケンスでは低強度であり、造影剤注入後に強いコントラスト増強パターンを示します。ただし、これらすべての USG および MRI 所見は、適切な臨床プロファイルおよび内分泌プロファイルがなければ、精巣がんと区別できません。

精巣副腎休止腫瘍、精巣副腎残存腫瘍(TART) 病期分類

精巣副腎休止腫瘍 (TART) は、臨床所見および組織学的所見に従って 5 つの段階に分類されます。薬物療法に対する精巣腫瘤の反応は、TART の組織学的および臨床段階によって異なります。

Claahsen-van der Grinten et al. 組織学的外観および周囲の精巣実質および臨床観察に基づく副腎休息腫瘍 - TART。それらの病期分類は次のとおりです。

• ステージ 1: 陰嚢 USG では検出できない、精巣網内の副腎残存細胞の存在です。

• ステージ 2: ACTH k などの成長因子のレベルが増加した先天性副腎過形成患者における副腎残存細胞の増殖

と成長が観察されます。この段階では、USG に 1 つ以上の小さな低エコー病変が観察されます。

• ステージ 3: 副腎残存細胞の増殖により精巣網が抑制され、思春期または思春期後の先天性副腎過形成患者において精細管閉塞による乏精子症または無精子症が発生します。 FSH、LH の増加、およびインヒビン B レベルの減少が観察されます。この段階では、高用量のグルココルチコイド療法により腫瘍体積が減少する可能性があります。しかし、グルココルチコイド療法の中止または減量により腫瘍の再悪化が観察される可能性があり、この治療は一時的な解決策です。

• ステージ 4: 精巣網の進行性閉塞により、腫瘍内に線維化と局所的なリンパ球浸潤が生じる可能性があります。この段階では、腫瘍組織の線維化または ACTH の減少と脱感作のため、糖質コルチコイド療法は効果がありません。精巣組織の尿細管周囲線維症は、初期の精巣損傷の兆候です。

• ステージ 5: 慢性閉塞により精巣実質の悪化が引き起こされます。 不可逆的な精巣損傷を引き起こします。通常、USG では両側の多焦点音響陰影を伴う低エコー病変として現れます。

先天性副腎過形成による精巣腫瘤と他の精巣癌、特にライディッヒ細胞精巣腫瘍との鑑別診断の困難さは、重要な臨床問題である。先天性副腎過形成（TART）による精巣腫瘤は通常、偶然に検出されます。これら 2 つの状態を区別しやすくするために、いくつかの特徴が定義されています。つまり、両側性かどうか、年齢、女性化乳房、検査所見を考慮して投資が行われます。両側性ライディッヒ細胞腫瘍の発生率は 3% と報告されていますが、TART の 2/3 は両側性であり、陰嚢腫瘤は通常若い成人に見られます。ライディッヒ細胞精巣腫瘍は通常、4 歳以上の小児および 20 ～ 50 歳の成人に観察されます。女性化乳房はライディッヒ細胞腫瘍患者の 1/3 に観察されますが、この状態は TART 患者にはほとんど観察されません。 2 つの状態を明確に区別できる生化学的マーカーはありません。副腎皮質細胞におけるヒドロコルチゾンの産生と 21-ヒドロキシラーゼ活性によるステロイドの水酸化は、ライディッヒ細胞腫瘍でも観察されます。

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