胆道閉鎖症、つまり胆管の欠如は、出生前または出生直後の胆管閉塞から始まる進行性の重篤な肝疾患を引き起こす疾患であり、女児に多く見られます。 .
胆管は、肝臓で生成された胆汁を腸に運ぶ経路です。胆汁は消化と肝臓からの特定の老廃物の輸送に必要です。胆管が発達しないと、胆汁が肝臓から輸送されなくなり、肝臓障害が始まります。原因は不明であり、多くの研究や理論にもかかわらず、胆道閉鎖症を引き起こす要因は見つかっていません。主に 2 つの異なるタイプがあります。
肝臓には多くの重要な機能があります。胆汁の生成と腸への胆汁の通過は、最も重要な機能の 1 つです。肝臓で胆汁の生成と排泄ができないと、時間の経過とともに肝臓の機能が損なわれます。
診断:
乳児出生時に胆道閉鎖症を患っている人は、一般に健康そうに見え、体重も正常です。最初の便は色がついていて正常です。黄疸は生後 2 ～ 4 週間で始まり、便の色が薄くなり、黄白色のペースト状になります。赤ちゃんの腹部は膨満し、体重増加は不十分です。血液検査では、肝機能、ビリルビン値、肝臓で生成されるタンパク質レベル（アルブミン、総タンパク質、グロブリン）、肝臓で生成される凝固因子および免疫因子のレベルがチェックされます。これらの欠陥を排除するために努力が払われています。 超音波検査では、胆嚢の存在、肝臓の大きさや状態が視覚化されます。最も重要な指標は、肝生検の変化と、胆管が存在するかどうかを示す試みです。手術室ではさまざまな介入を行ってイメージングを実行できます。胆管は、皮膚から針を挿入し、放射線学的に可視化された染料を胆嚢に注入することによって画像化されます。 不正行為を試みることもできます。同じ手順は、腹腔鏡下でも実行できます（光イメージング装置を腹部に挿入するか、開腹手術によって胆嚢にアクセスします。胆管が発達していない場合は、腸の一部を肝臓の下部に運びます）。肝臓からの胆汁の流れを確保し、胆汁の産生と放出（存在する場合）が確実に腸に入るようにします。（葛西手術）。手術の成功にはタイミングが非常に重要です。 60 日以内に診断が下され、手術が成功すれば、胆汁の流れは約 80% に達しますが、90 日以降に行われる手術の成功率は約 20% となります。黄疸が減少し、赤ちゃんの便に色が付き始めます。これにより、赤ちゃんの成長と発育に時間がかかります。胆道閉鎖症は進行性の病気であるため、肝臓の変化と損傷が続きます。最終的な治療は肝移植です。したがって、肝移植が最終的な治療法となります。」葛西手術が成功するにはこの時間がかかり、患者の時間を節約できます。
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