- 腎臓流出狭窄 (尿管 - 骨盤接合部狭窄 - UP 狭窄)
腎臓に送られる血液は濾過され、老廃物はこの尿は腎臓に送られ、中央部の尿たまりから尿管（尿管）（腎盂）を通って膀胱へ送られます。プールと管の接合部の狭窄は、腎出口狭窄、つまり UP 狭窄と呼ばれます。これは腎臓の最も一般的な先天異常です。接合部の筋肉の発達が不十分であることが原因であることがよくあります。ただし、接合部に圧力をかける外部要因（異常な血管構造など）が原因である場合もあります。その結果、腎臓から管を通って膀胱まで送られなければならない尿が排出されにくくなり、腎臓が腫れて肥大します。
- 症状、所見診断
子宮内で定期的な妊娠モニタリングが行われている間、対照超音波検査で赤ちゃんの腎臓が肥大していることに気づく場合があります。この所見は、特に過去 3 か月でより容易に認識されるようになり、現在、腎流出狭窄症として最も頻繁に診断される症状となっています。もちろん、尿逆流症など胎児の腎臓が腫れる病気は他にもあります。しかし、腎臓が肥大している赤ちゃんの出生後の検査では、他の可能性を考慮すると、最も一般的な疾患は腎流出狭窄症です。
出生前に気づかれない小児では、高熱を伴う尿路感染症が発生します。乳児期には尿出血、腹部膨満が見られ、腎流出路狭窄が疑われる場合があります。高齢者では、腹痛、側腹痛、および頻繁に再発する尿路感染症が発生することがあります。このような患者では、腎臓から排泄されにくい尿が存在するため、腎臓結石形成のリスクが高まります。
疑いがある場合、最初に行われる放射線検査は腎臓超音波検査です。出口狭窄の重症度に応じて、軽度、中等度、または重度の拡張（水腎症）が生じる場合があります。狭窄の重症度をより客観的に理解し、治療をどうするかを決定します。 腎シンチグラフィーが必要です。静脈から投与された物質が腎臓を通過する際に得られる画像を利用して、狭窄がある場合にはその重症度、および腎臓の機能に関する情報を得ることができます。
次のような場合。腎臓出口への外部圧力 (血管圧迫など) の疑いがある
強い>、他の先天異常 (馬蹄形腎臓など) の存在が疑われる場合には、磁気共鳴画像法が役立つ可能性があります。
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- 治療
軽度または中等度の狭窄の場合は経過観察が可能です。特に新生児期に診断された場合は、成長発育に伴って狭窄部の改善が期待できます。経過観察対象者については、狭窄の重症度に応じて超音波検査とシンチグラフィーが間隔をおいて実施される予定です。初診時に重度の腎臓の肥大や腫れが認められる場合、シンチグラフィー検査で腎臓から管への排泄が極端に長い場合、腎機能が重度に低下している場合には外科的矯正が推奨されます。手術の主な目的は、腎臓の出口と管の接合部（腎盂形成術）を広げ、外圧があればそれを取り除くことです。この手術は、開腹手術、腹腔鏡手術、またはロボット支援腹腔鏡手術によって実行できます。内視鏡のみで尿路に侵入し、狭い部分を内側から開くという別の方法もありますが、この方法はすべての患者に適しているわけではありません。
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