医学用語では表皮水疱症として知られる「蝶の病気」の治療法と発生率については、引き続き研究が続けられています。では、蝶の病気とは一体何で、その症状はどのようなものなのでしょうか?
蝶の子の病気とは、医学的には表皮水疱症と呼ばれます。皮膚に水が溜まった病変は遺伝性疾患として発生します。この病気は平均して10万人に3人に見られ、予防治療が必要です。一方で、この病気は皮膚がんを引き起こすため、その後の人生に悪影響を与える可能性があります。
バタフライチャイルド病とは何ですか?
表皮水疱症は、「水疱」と呼ばれる水で満たされた皮膚病変を特徴とする遺伝性の皮膚疾患です。一般に「蝶の子の病気」として知られています。表皮溶解、皮膚の弛緩;水疱症は、水で満たされた泡を意味するために使用される 2 つの単語でもあります。この病気は、表皮と真皮の接着の遺伝的破壊の結果として発生します。ほぼ 20 年間にわたり、表皮水疱症のほとんどの症例でこの疾患を引き起こす 13 の主要な遺伝子が人体内で特定されてきました。両親が病気の遺伝子の保因者である可能性があります。多くの国では、この病気に苦しむ子供たちは「バタフライチルドレン」と呼ばれています。特に子供の皮膚は蝶の羽のように敏感であるため、この病気はこの用語に喩えられます。表皮水疱症では、皮膚が非常に敏感になります。わずかな接触、摩擦、圧力がかかると、水の泡が皮膚にたまりやすくなり、皮膚の完全性が損なわれる可能性があります。表皮水疱症では、水が溜まった病変が皮膚の外側に限定されず、口、食道、胃、腸、気道などの内臓にも見られることがあります。
病気の頻度と種類
ある種の表皮水疱症は、100,000 人中約 2 ～ 4 人に見られます。この病気は、人種、肌の色、性別に関係なく平等に発生します。この病気には主に 3 つのタイプと副次的なタイプがあります:
1.単純表皮水疱症：通常、出生時または出生直後に水が溜まることで発症し始めます。 W エブラー・コケインと呼ばれる局所的で軽度のタイプでは、水疱が手足を超えて広がります。一部の側面型の単純性表皮水疱症では、体の広い部分に水疱が形成されます。
2. 接合部表皮水疱症: このタイプの病気は一般に重篤です。そして厳しい。生命を脅かす脱水症状（体液喪失）や、顔、胴体、脚に大きな水疱や潰瘍性病変を伴う複雑な感染症を引き起こす可能性があります。
3.表皮水疱症ジストロフィー：一部の優性型およびわずかに劣性型では、手、足、肘、膝にのみ見られます。軟組織、特に食道が影響を受ける可能性があります。重度の劣性型では、体の広範囲に水疱、爪の喪失、成長遅延、目の炎症、虫歯、指の癒着などを引き起こす可能性があります。 「スグアモス細胞癌」と呼ばれる皮膚癌を発症するリスクが高くなります。
病気の診断
症状や所見とともに皮膚生検を行った結果、判明します。今日の健康診断のおかげで、遺伝子分析によって患者や家族から病気を媒介する遺伝子を検出できるようになりました。この病気の早期診断は、妊娠 10 週目の羊水検査で可能です。
蝶の病気の治療
軽度の表皮水疱症の場合は、長期間の治療を必要としない場合があります。ただし、水疱の形成や水疱の感染を防ぐ努力が必要です。中等度および重度の場合には、多くの合併症が発生する可能性があります。皮膚や軟部組織の保護とケアに加えて、心理的なサポートが必要になる場合があります。表皮水疱症の決定的な治療法はまだありません。この病気に感染した人は、電解質の喪失、複雑な重度の感染症、多臓器不全の結果、小児期に死亡します。小児期にこの病気に罹患しなかった場合でも、急速に広がる皮膚がんである「扁平上皮がん」に罹患し、20代または30代で死亡します。
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