若い女性に乳がんが発生することはまれです。世界中で乳がんと診断された数千人の患者のうち、20歳未満の患者は0.1%未満です。 1.9% が 20 ～ 34 歳、10.6% が 35 ～ 44 歳です (1,2)。 40 歳未満で乳房 CA と診断される患者の数は 7% 未満ですが、米国だけでも年間 14,000 人以上の患者が浸潤性または非浸潤性乳がんと診断されています。マンモグラフィーの普及率の増加やライフスタイルの変化にも関わらず、西側諸国では過去 10 年間、乳がんの発生率は安定しています (3-5)。さらに、開発途上国では、意識、診断、登録システムの向上により、若い女性の乳がんの発生率が増加しています(2、3、6)。乳房 CA は若い女性ではまれですが、40 歳未満のがん関連死亡の主な原因の 1 つです (7,8)。若い乳がん患者の生存率は、高齢の患者（4.9）よりも低いです。
40 歳未満の乳がん患者の 5 年生存率は 82% ですが、この率は 89% です。 40 歳以上の乳がん患者の場合 中止 (4)。議論の余地はありますが、若い女性はより集中的な治療を受けていますが、累積データを評価すると、若い年齢は病気の再発と死亡の危険因子です (10-12)。
若い女性はより集中的な治療を受けていますが、効果的なスクリーニングプログラムの欠如により診断が遅れ、その結果、若い患者ほど大きな腫瘍塊と陽性リンパ節が見られます(13)。ただし、生存率の違いは主に乳がんの生物学的種類の違いによるものです。閉経前および閉経後の患者と比較して、より悪性度が高く、予後不良の特徴を持ち、従来の治療に対する反応性が低い乳房 CA サブタイプが若い女性に発症します (14 ～ 16 歳)。具体的には、若い女性の腫瘍、高悪性度、ホルモン受容体陰性、および高い増殖率は、より多くのリンパ血管浸潤を示しています。
韓国の研究では、35 歳未満の女性 1,444 名と 35 歳以上の女性 8,441 名が参加しました。 ～50人が検査され、診断時の年齢が評価されたところ、関連する臨床病理学的差異が検出されました。 35 歳未満の女性では、腫瘍が大きくなり、リンパ節も多くなります。こちらも若いグループ ER陽性32.4%、ER陰性30.6%、不明37%、高齢群ではER陽性36.6%、ER陰性27.8%、ER不明35.5%。また、若年層ではPR陽性群が29.9%、PR陰性群が31.9%、不明群が38.2%となっている。高齢者グループでは、36.6% が PR 陽性、27.6% が PR 陰性、35.8% が未知の受容体状態であることが判明しました。
免疫組織化学的スコアリングによって得られた ERBB2 状態を評価したところ、263 歳未満の女性でした。高齢者グループでは35.8％、研究対象となった1947人の女性の間には有意差は見られなかった(15)。最近の研究では、若い女性に発生する乳がんには異なる生物学的特徴と、Src や E2F などの不規則な発がん経路があり、それが予後を変える可能性があることが示されています (17)。さらに、乳がんの生物学的サブタイプには人種差があることを示唆する証拠が増えてきています。年齢、人種、乳がんのサブタイプを調べる大規模なシリーズ研究では、基底様乳がんのサブタイプ（ER (-)、PR (-)、ERBB2 (-)、サイトケラチン 5/6 (+)、および/または ERBB1 (+) )) は閉経前の黒人であることが判明しました。これは、閉経後の黒人女性 (14%) よりも女性 (39%) で、またあらゆる年齢層の非黒人女性 (16%) よりも一般的であることを示しています (18)。さらに、予後の良好なルミナル A (ER (+) および/または PR (+)、ERBB2 (-)) サブタイプは、閉経前の黒人女性では一般的ではないことが報告されています (それぞれ 36%、59%、54%)。
乳がんによる死亡リスクは高く、高用量治療にもかかわらず、若い患者は年齢特有の問題に直面しています。治療中の社会生活の危険、受精や魅力の問題など、これらの問題はこの年齢層に特有の問題です。若い女性は治療後に子供を持ちたいと考えています。これらの患者は遺伝的危険因子が増加しています (19-22)。
危険因子
女性を除き、年齢の上昇が乳がん発症の最も強力な危険因子です。その結果、若い女性は閉経前の年齢層の女性よりもリスクが低くなります。 20 代で乳がんを発症する平均リスクは 1/1800、30 代では 1/230、40 代では 1/70 (4)
家族歴、特に若年層 -乳がんを発症した近親者。 それ以外の場合、それが主な危険因子となります。乳がんの 15 ～ 10% は染色体 17 および 13 上の BRCA 1 および BRCA 2 生殖細胞変異によるものですが、乳がんの 15 ～ 20% は遺伝子の多型性および環境要因に関連していることが判明しました (17)。年齢だけを考慮すると、乳がんと診断された若い女性患者はBRCA変異保有者である可能性が高くなります。 BRCA 1 または BRCA2 変異は、早期乳がんの手術を受けた 40 歳未満の患者の 9% で検出されました。家族性または個人の卵巣がん、両側性乳がん、アシュケナージ系ユダヤ人の祖先など、他の危険因子もこのリスクを生み出します。 BRCA1 と BRCA 2 の未知の変異体も人種によって異なります (23)。乳がんと診断された若い女性、特に乳がんや卵巣がんの家族歴がある患者には、BRCA1 と BRCA 2 に関する必要なカウンセリングと検査が推奨されます。
一部のまれな遺伝病では、若い女性の感受性が高くなります。乳がんの発症が増加します。これらはコーデン病（染色体 10 上の PTEN 遺伝子変異、若年者、過誤腫、乳癌および甲状腺癌）、リ・フラウメニア（染色体 17 上の TP53 変異、軟部組織の骨肉腫、脳腫瘍、副腎腫瘍、乳癌）です (24) 、小児期および青年期に電離放射線に曝露された場合（小児ホジキン病による放射線曝露）、乳がんを発症するリスクが増加します(25)。
既存の偏見にもかかわらず、次のようなことが観察されています。乳がんは若い女性患者では自然発生的に発生します。環境がん症候群や家族性がん症候群との明確な関連性は明らかになっていません。高齢の女性患者とは異なり、若年患者では乳がん発症のホルモン要因や環境要因が明確に解明されていません。母乳育児にはすべての年齢層で乳がんの発症を予防する効果がありますが、妊娠には乳がんの発症リスクなど 2 つの影響があります。
大規模な疫学研究では、乳がんのリスクは生後 3 ～ 15 年間に増加しますが、その後の数年間で減少することが示されています (18、31 ～ 34)。初産時の母親の年齢が高いと、一時的に乳がんのリスクが高まります。結局のところ、妊娠は閉経後です。 乳がんに対する予防効果はありますが、母親の年齢が高いと閉経前妊娠のリスクが増加します。この状況の生物学的メカニズムは明確には解明されていません。さらに、高齢の女性患者とは異なり、体重増加と高い BMI は、若い年齢 (35 ～ 37 歳) での乳がんの発症を防ぐ効果があります。
若い女性における乳房診断手順
閉経前の若い女性に発生する病変のほとんどは良性です。組織密度が高いため、若い女性ではマンモグラフィーから得られるデータは限られています(33-35)。この患者グループでは、USG と MRI が詳細な情報を提供します。乳がんは若い患者ほど大きくなる可能性があります。遺伝的素因がない場合、多中心性または両側性の発生のリスクは明確には知られていません。疾患の多病巣性が生存率に及ぼす影響を示す証拠はありません (36-41)。
多くの臨床研究では、患者を閉経状態、または以下の年齢グループに分けています。 50歳以上。若い女性に対するこの治療法に関する臨床研究は発表されていません。出版物には、40 代の年齢層を反映した、閉経前の女性に対する関連する治療法が掲載されています。
若年患者の局所治療
画像技術が不十分なため、大規模な治療が必要です。大きな乳がんの患者は乳がんと診断され、局所的に発生し、進行した段階で発生します。これらの患者に関するデータは限られていますが、若い患者は高齢の患者よりも術前全身療法の恩恵を受けます。腫瘍床への放射線療法は有益ですが、若い年齢は浸潤性疾患と非浸潤性疾患の両方において局所再発の危険因子です (42-47)。
乳房切除術と乳房切除術の場合、乳房切除術が生存期間を延長するという証拠 -温存手術は若い患者で比較されますが、検出されません。デンマークで実施された集団ベースの研究では、閉経前乳がん患者9,285人が検査され、BCS後の局所再発率は35歳未満の女性719人で15.4％であることが判明したが、この率は各年齢間で3％であることが判明した。 45と49の。 2 つの年齢グループ (48 歳) の間で死亡リスクに差はなく、BCS に関して有意な差があったのは年齢のみでした。 トレンドは生まれません。しかし、乳房切除術だけでなく、両側予防的乳房切除術を好む女性患者が増えています(49)。このアプローチの明確な理由はありませんが、そのような積極的な外科的介入が結果にプラスの影響を与えるという証拠はありません。一部の若い女性患者にとって、局所治療の選択肢は、新たな原発がんを発症する既知の遺伝的リスクがあるかどうかに影響されます。したがって、遺伝子検査を実施し、遺伝子変異保有者に関して遺伝カウンセリングを提供する必要があり、これは局所的な治療の決定に影響を与える可能性があります。 BRCA 1 BRCA2 変異保有者であることがわかっている若年患者では、両側の予防的乳房切除術と卵巣切除術がますます受け入れられています (50,51)。
現在、放射線療法や最新の全身治療が心臓機能に及ぼす影響に関するデータはありません。若い女性。余命が長い患者では、放射線療法のその他の影響を考慮する必要があります(52)。乳房温存手術を受ける若い女性にとって、切除断端は考慮すべき重要な問題です。 35歳未満の腋窩陰性BCS患者37名を対象に実施された研究では、局所再発率は切除断端陽性の患者では50％、断端陰性の患者では20.8％であることが判明した(45)。最近の論文では、浸潤性疾患を有する40歳以下の女性の局所無再発生存率は、切除断端陰性の患者では84.4％、切除断端陽性の患者では34.6％であることが判明した。 40歳以上の女性の局所再発無生存率は、切除断端陰性の場合は94.7%、切除断端陽性の場合は92.6%であることが判明した(46)。これらの所見を10年間の無病生存率で調整すると、切除断端が陰性の若い女性患者では72％、切除断端が陽性の若い女性患者では39.7％の無病生存率が得られました。高齢の切除断端陽性女性患者と陰性女性患者の無病生存率に有意差は見られませんでした。
全身治療
アジュバント治療の推奨は、患者の特徴によって異なります。腫瘍と患者。治療では、年齢に関係なく、腫瘍のサブタイプと、悪性度、増殖率、エストロゲンおよびプロゲステロン受容体の存在、ERBB2 発現などの因子が評価されます。
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