ウイルスや細菌などの病気の原因となる因子から人を守る免疫システムは、体内に侵入するあらゆる異物を容易に認識し、それに対する迅速な防御機構を発達させます。このようにして、人が接触した多くの有害な微生物は、感染症などの病気を引き起こすことなく体から除去されます。免疫システムの保護および防御機能は、健康的な生活を維持するために非常に重要です。しかし、この複雑なシステムの一部の要素が体の健康な細胞を外来微生物として認識する場合があり、この場合、体は自分自身の細胞に対して攻撃反応を起こします。自己免疫疾患と呼ばれるこの状態は、体のさまざまな組織や器官、特に皮膚や関節に影響を与える可能性があります。天疱瘡は、皮膚や粘膜組織に水疱ができて発症する病気で、皮膚が関与する重篤な自己免疫疾患の 1 つです。
天疱瘡とは何ですか?
天疱瘡という用語は、緩んだ水疱と皮膚および粘膜組織の細胞破壊を特徴とする 4 つの異なる生命を脅かす水疱性疾患を指します。基本的に、この疾患群には 4 つの主要な臨床形態があり、死に至る可能性がある慢性自己免疫疾患の 1 つです。尋常性天疱瘡はこの疾患の最も一般的な形態であり、尋常性天疱瘡、葉状天疱瘡、腫瘍随伴性天疱瘡、および IgA 天疱瘡の 4 つの異なるタイプで発生する可能性があります。すべての天疱瘡症例の約 80% を占めるこの形態は、多くの身体システムの機能に大きな影響を及ぼし、治療しなければ 2 年以内に死に至る可能性があります。
天疱瘡の症状は何ですか?
天疱瘡 この病気にかかった人に起こる症状は次のように要約できます:
- この病気は通常、口腔粘膜に長期間治らない傷を伴って発生します。白い表面、浮腫状、中央にわずかな窪みの形で発生する口内炎は、主に舌の先端に発生しますが、唇、頬、口蓋の内側にも見られることがあります。長期にわたり頻繁に再発する口腔アフタは、多くの自己免疫疾患と同様、天疱瘡疾患の最も一般的な症状の 1 つです。重度の口内炎は、嚥下や摂食などの生命活動に大きな影響を与え、健康状態を悪化させます。 脱水症状による体重減少、免疫力の低下、体の抵抗力の低下を引き起こす可能性があります。この状況は、本人の快適な生活を妨げるだけでなく、病気の治療を困難にします。
- 口の中の天疱瘡に関連する訴えは、この病気についての重要な手がかりを与えてくれますが、最も重要な症状は天疱瘡です。尋常性天疱瘡は、皮膚にできる火傷のような水疱です。これらの病変は主に頭皮で発生し、急速に進行し、全身、特に顔と体幹に広がります。皮膚病変は、最初は水疱と呼ばれ、水で満たされ、しわが寄った泡のように見える水疱として現れ、非常に敏感で、すぐに破裂してびらんになります。濡れた肉のように見えるこれらの傷は、破裂後に表面が痛みを感じ、時間が経つと乾燥してかさぶたができますが、新しい傷は現れ続けます。たとえば、へそにできた傷は目に見えず、この領域からの化膿性分泌物だけが注目されます。これとは別に、爪組織の下の皮膚病変を見ることはできませんが、爪の周囲の痛みや爪組織の形状の変化が観察されます。口腔病変が咽頭や食道に広がると、嚥下時の痛み、嗄れ声、特に朝の激しい鼻汁が生じますが、これらはいずれも尋常性天疱瘡の症状であり、臓器によって異なりますが見逃されがちです。口腔粘膜に加えて、鼻、目、生殖器粘膜の関与も見られます。鼻粘膜が影響を受けるテーブルは、特に午前中に鼻詰まり、出血、鼻汁の増加を引き起こします。目に関与する病気では、通常、目の広範囲の発赤が発生します。上気道の場合は嗄れ声や呼吸困難などの症状が見られ、食道の場合は嚥下困難や前胸壁の痛みが生じることがあります。生殖器に障害がある場合は、通常、血性または化膿性の分泌物が存在します。 r.
特に、頻繁に再発する原因不明のアフタ混合口内法がある場合には、天疱瘡を疑い、生検を行うことが適切である。天疱瘡の本当の診断には、より適切な免疫組織化学的検査のための皮膚および粘膜の生検が必要です。
天疱瘡の治療はどのように行われますか?
天疱瘡は、まれな自己免疫疾患の 1 つです。早期に診断され、適切な治療が行われないと、放置すると死に至る重篤な経過をたどる病気の一つです。病気の治療はコルチコステロイドを中心に計画され、高血圧や糖尿病などの病気の経過の悪化を引き起こす追加の疾患も考慮に入れられます。コルチコステロイドと呼ばれる薬剤が発見される前、尋常性天疱瘡は、死亡率が非常に高い病気なので、この治療法は天疱瘡患者にとって奇跡だったと評価されています。早期に理想的な投与量で薬物治療を開始すると、天疱瘡に関連するほぼすべての訴えが解消され、患者の平均余命と生活の質が大幅に向上します。しかし、医学上の奇跡と考えられている高用量のコルチコステロイドの長期使用は、体の多くのシステムに深刻な副作用を引き起こす可能性があります。これらの副作用を最小限に抑え、患者が治療に対して最も正確な反応を確実に受けられるようにするために、「理想的なコルチコステロイドの用量」は、年齢、性別、高血圧や糖尿病などの慢性疾患の有無に応じて計算される必要があります。 、その人の食習慣と尋常性天疱瘡の重症度。その後、この治療量で患者を一定期間追跡調査し、天疱瘡に関連する訴えの経過と副作用を評価します。理想的なコルチコステロイドの用量はこれらの要因に応じて変化するため、尋常性天疱瘡の効果的な治療には患者の定期的な管理が非常に重要です。たとえ症状が改善したとしても、天疱瘡の定期検査を怠らないでください。
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