運動ニューロン疾患は、運動ニューロンと呼ばれる脳と脊髄の神経細胞の死の結果として発生する病気です。運動ニューロンは、私たちが動くことを可能にしますが、原因は不明です。このグループの疾患の中で最もよく知られているのは ALS です。 ALSでは、脳と脊髄の両方の運動ニューロンが死滅します。一部の運動ニューロン疾患では、脳の運動ニューロンのみが死滅しますが、他の疾患では、脊髄の運動ニューロンのみが死滅します。
患者に起こる最も重要な問題は筋肉の衰弱と筋力低下ですが、最初は狭い領域からしか始まりません。広範囲にわたる衰弱の進展は、確かに予期された状況ではありません。筋力の低下と喪失は、最も一般的には片手の親指または小指から始まり、時間の経過とともに近隣の筋肉、もう一方の腕または脚に広がり、呼吸筋を含むすべての筋肉に広がる場合があります。一部の運動ニューロン疾患は特定の筋肉群に限定されており、広がりません。
運動ニューロン疾患では、目を動かす筋肉、尿や便を保持するのに役立つ筋肉、および運動の強さを調整するアブミ骨筋の 3 つの筋肉グループはこの病気の影響を受けません。耳の中で聞こえる音。目の筋肉は働き続けるため、病気の後期段階でも患者は目でコミュニケーションを取り、特殊なコンピューターを使用できます。
運動ニューロン疾患では、感覚ニューロンが残っているため、感覚訴えは病気の一部ではありません。損傷はありませんが、筋肉が非常に弱い患者ではヘルニアや神経圧迫が容易に発生する可能性があり、その結果、しびれが発生する場合もあります。
運動以外の脳の機能は損なわれません。これらの患者は他の人と同じように脳を最大限に活用することができ、これは患者を適切にケアする上で非常に重要です。この問題の最良の例は、有名な科学者スティーブン ホーキング博士です。
運動ニューロン疾患の診断は、診断のために病気が広がっているかどうかを確認する必要があるため、最初から行われない場合があります。病気と診断された後は、患者に栄養と呼吸のサポートが必要になるときが来ます。この時期が来ると、十分に食べることができず、十分なタンパク質を摂取できない体は、無理に分解して自分の筋肉を使用する必要があるため、抵抗することは病気を加速させるだけです。呼吸困難 これにより、長期的な酸素欠乏が引き起こされ、細胞の死滅が早まります。抵抗力のある患者では、摂食中に食物が肺に漏れたり、呼吸が突然悪化したりするなどの緊急事態に気管切開が必要になる場合がありますが、通常、患者はこの状況によって悪影響を受けます。
ALS 疾患の治療に関する研究は急速に続けられており、治療法が見つかるまで患者に最善のケアを行うことが重要です。
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