体のどの部分で出血した場合でも、血液が血管から流出するのを防ぐメカニズムは凝固と呼ばれ、切開領域に集中します。血液中を循環する約 20 種類の異なる凝固因子が相互作用を開始し、通常は血液中を自由に循環するフィブリノーゲンタンパク質をフィブリンに変換します。フィブリンは血小板やその他のタンパク質と結合して血栓を形成し、この血栓が血管の切断部分を栓のように塞ぎ、血液が血管から流出するのを防ぎます。
このシステムで機能する細胞や物質のいずれかが欠損すると、出血や凝固障害が発生し、小さな切り傷でも出血が止まらなくなります。これらの疾患は出血および凝固障害として定義され、血小板の機能不全または凝固機構に関与する因子の欠乏に応じて命名され、診断されます。これらの疾患は次のように列挙できます。後天性血小板機能不全 先天性血小板機能不全 播種性血管内凝固障害（DIC） プロトロンビン欠乏症 第V因子欠乏症 第VII因子欠乏症 第X因子欠乏症 第XI因子欠乏症 血友病 血友病 双発性血小板減少性紫斑病（ITP） フォン・ヴィレブランド病 グランツマン病が発症する可能性がある障害のため。
出血および凝固障害の症状は何ですか?
通常、これらの病気すべてに共通の症状が観察されます。すべての症状は、正常な人では短時間止まる出血が長期間止まらないこと、または正常な人では重大な出血や打撲傷を引き起こさない外傷が、これらの患者の皮膚に重度の出血や打撲傷を引き起こすというものです。
外傷後に生じる皮膚のあざは、皮膚の下の毛細血管からの出血の結果として発生します。大量の出血が起こると、あざとともに皮膚の下に腫れが生じます。一般的な症状は次のとおりです。
怪我後の過度の出血または簡単なあざ 軽い切り傷からの重度の出血 歯ぐきの出血 歯 � 移植後に止まらない出血 理由もなく止まらず、非常に困難な鼻血 傷口の出血が止まり、また始まる 関節内出血による関節の腫れと痛み 少年の割礼後に止まらない出血 重い月経女児に非常に長期間続く出血。
血友病とは何ですか?
血友病は、A、B、C の 3 つのタイプがある出血および凝固疾患です。凝固因子の欠乏によって引き起こされます。この疾患は X 連鎖劣性疾患です。つまり、女性は保因者であり、男性にのみ発生します。通常、小児期に発症します。
診断は、医師の疑いと、鼻血、止まらない出血、特に男児の膝関節の腫れや痛みを訴えて医師に相談した家族の診断検査によって行われます。女の子は通常保因者です。この病気は、血友病でない母親と血友病の父親の間に生まれた息子には見られません。診断には、凝固検査や血液中の因子のレベルを測定する検査が行われます。
血友病の治療は、病気の重症度に応じて行われます。正常な凝固因子レベルの 5 ～ 30% の患者は軽度の血友病として分類され、1 ～ 5% の患者は中等度の血友病として分類され、正常な凝固因子レベルの 1% 未満の患者は重度の血友病として分類されます。
治療に欠けている要素が補われます。これには、ヒトの血液から高度な技術で得られた濃縮因子が使用されます。軽度の血友病患者は通常、治療を受けません。予防因子濃縮物は、大きな手術の前に投与される場合があります。重度および中等度の血友病では、保護因子濃縮物が定期的に患者に投与されます。治療用量の因子濃縮物は、手術や抜歯などの手術の前に投与されます。在宅治療法では、患者さん自身が薬を使用できる場合もあります。
長期の因子療法の後、インヒビターと呼ばれる外因性因子に対して生成された抗体が患者の血液中に出現します。これらの抗体が形成されると、欠損因子は阻害剤によって分解され、外部から体内に与えられるとすぐに体内で利用できなくなります。これは血友病患者の治療における最大の問題の一つです。
特発性TR 血小板減少性紫斑病 (ITP)
原因不明の血小板減少性紫斑病 (ITP) は、免疫系の障害によって引き起こされる自己免疫疾患です。私たちの免疫システムは異物（細菌、ウイルス、がん細胞など）を検出し、抗体と呼ばれるタンパク質で標識し、これらの細胞は白血球によって破壊されます。しかし、自己免疫疾患では、未知の理由により、身体自身の細胞が異物として認識され、白血球によって破壊されます。
ITPでは、免疫系が血小板を異物と認識し、血小板は脾臓や他のリンパ器官で破壊されます。通常、血小板数は血球計算で150,000〜450,000/mm3と判定されます。しかし、この病気では、血液中の血小板が 100,000 未満に低下し、通常、小さな赤紫がかった点状出血 (ピンの先) が皮膚に現れます。血小板数が 30,000/mm3 未満の場合、患者は治療を受けなければなりません。治療を受けないと、致命的な出血が起こる可能性があります。一部の患者では、1 回の治療で血小板数が正常に戻り、それ以上の治療が必要ない場合がありますが、一部の患者では繰り返し治療が必要になる場合があります。
治療では主にコルチゾン治療が行われます。コルチゾン療法は活性化された免疫系を抑制し、血小板の破壊を防ぎます。コルチゾン治療には副作用があるため、同じ目的で免疫グロブリン治療も適用できます。これらの治療法は免疫系だけでなくシステム全体を抑制することになり、患者は治療中に感染症や病気にかかりやすくなるということを無視してはなりません。脾臓摘出術（脾臓の摘出）、つまり脾臓の外科的除去は、この薬物治療にもかかわらず結果が得られない重篤な症例の患者にとって非常に有益です。
血小板機能障害
これらの病気では、血小板数は正常ですが、血小板機能が障害されます。これらの病気は幼い頃に先天的に発症することもありますが、成人してから発症することもあります。後天性血小板機能不全は、一部の薬剤、病気、特定の食品に対して発生する可能性があります。患者の血小板数と凝固因子 表面は正常であっても、出血性疾患が観察される場合は機能障害を疑う必要があります。治療では、病気の原因となっている薬や食事を絶つと、徐々に機能が回復していきます。急性出血の場合は血小板置換を行う必要があります。
びまん性血管内凝固障害 (DIC) DIC は非常にノイズの多い症状であり、治療が困難です。これは、病気ではなく、いくつかの病気や状態に対して発症する出血凝固障害です。これらは次のように列挙できます。敗血症（血流の感染症）手術と外傷がん妊娠と出産の重篤な合併症ヘビ中毒毛細血管で過剰な血液凝固が始まります。この制御不能な血液凝固の結果、循環中の凝固因子が枯渇し、血小板が機能できなくなり、今度は出血障害が発症して過剰な出血が発生します。消費性凝固障害とも呼ばれるこの症状の唯一の治療法は、血液および血液製剤による補充療法です。
今日、出血および凝固障害は、容易に治療できる疾患のグループに含まれています。あなたまたはあなたのお子さんに上記の症状があると思われる場合は、フローレンス ニチンゲール病院グループ内の血液専門医に必ず予約を取ってください。
読み取り: 0
