中耳石灰化としても知られる耳硬化症は、難聴の一般的な原因の 1 つです。遺伝性の疾患である耳硬化症は、数世代を飛び越えた後に発症することがあります。
聴覚の最初の段階では、音波が外耳道を通って鼓膜に到達し、膜を振動させます。この振動は、中耳にあるハンマー、アンビル、アブミと呼ばれる小さな耳小骨を介して内耳液に伝達されます。内耳の神経終末で電気エネルギーに変換された音波は、聴神経を介して脳の聴覚中枢に伝達され、聴覚が提供されます。
音波の伝達プロセスにおける問題外耳および中耳を通って内耳に液体が流入すると、「伝音性難聴」が引き起こされます。このタイプの喪失では、内耳の聴覚器官は無傷ですが、音波はこれらの器官に到達できません。内耳や聴神経に起因する難聴を「感音型難聴」といいます。内耳にも影響を及ぼす可能性がある耳硬化症では、両方のタイプの喪失が同時に見られることがよくあります。このタイプの難聴は「混合性難聴」と呼ばれます。
耳硬化症による難聴
耳硬化症では、新しい海綿状の骨形成が耳の内部に病巣の形で発生します。内耳の聴覚器官を収容する骨構造。
この病気が観察される最も一般的な場所は、鐙の骨の基部が音波振動を内耳に伝える楕円窓と呼ばれる領域です。 。ここでの耳硬化症の病巣によりあぶみ骨の振動が妨げられ、内耳への音波の伝達が妨げられ、その結果、伝音性難聴が発生します。
これらの変化が聴覚器官に影響を与えると、内耳では「蝸牛耳硬化症」と呼ばれる神経性難聴が起こります。
耳硬化症で起こる難聴の種類や程度は、あぶみの骨の関与（運動制限）の程度によって異なります。
耳硬化症の治療
医学的治療: 難聴、特に若くして発見された病気の場合急速に進歩している 病気の進行を遅らせるためにいくつかの治療法が使用されます。しかし、耳硬化症には医学的な治療法はありません。
外科的治療: 「あぶみ骨切除術」手術では、動きが制限されているあぶみ骨を除去し、音波を伝達するプロテーゼと置き換えます。内耳。非常に軽度の伝音難聴や、内耳の聴覚器官が重篤な影響を受ける重度の神経型難聴の患者には、手術は推奨されません。
手術後数日間、めまいが起こる場合があります。手術の最後に外耳道に挿入された外科用スポンジは 7 ～ 10 日で除去され、患者はこの期間の終わりに通常の生活に戻ることができます。
あぶみ骨切除手術にはリスクがありますが、適切な手術器具と手術技術を使用して行われるため、手術ごとに約 1% の難聴が発生します。これとは別に、鼓膜の穴、顔面神経の損傷、耳の感染症、ピストンの早期の外れなどの合併症が非常にまれに観察されることがあります。
補聴器: 以下のすべての患者。手術の恩恵を受けることもできるし、補聴器の恩恵を受けることもできる。特に両側耳硬化症の患者や手術を好まない患者には、聴力低下に伴う内耳機能の低下を防ぐために補聴器の使用をお勧めします。
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