小児リウマチ疾患の特徴

原因は正確にはわかっていない

小児リウマチの正確な原因は、多くの場合不明です。環境要因は遺伝的素因とともに影響を与えると言われていますが、正確な遺伝的メカニズムや、どの環境要因が疾患の重要な部分に本当に効果があるのか​​は証明されていません。

小児リウマチ疾患は一般に次のように発生します。免疫系の異常な反応の結果であり、自己抗体(体自身の細胞構成要素に対して形成される抗体)が体内で炎症反応を引き起こすことによって起こります。この異常で過剰な免疫反応の結果、皮膚、関節、腎臓、脳、心臓、肺の膜に炎症が発生し、この状態が適切に治療されないと臓器に損傷を与えます。

症状と所見は徐々に出現します

小児リウマチ疾患の最も重要な特徴の 1 つは、疾患特有の症状と所見が同時に出現しないことが多いことです。それどころか、診断上の兆候や症状は時間の経過とともに現れます。そのため、早期診断が難しく、診断が遅れることも少なくありません。たとえば、若年性特発性関節炎と呼ばれる病気の診断を下すには、病気の兆候と症状が少なくとも 6 週間継続する必要があります。この疾患がどのサブグループに該当するかを判断するには、6 か月間監視する必要があります。

全身性エリテマトーデス (SLE) は、軽度の発熱、衰弱、疲労、食欲不振などの症状で始まります。他の多くの病気と混同されます。 SLE では、場合によっては、血液凝固を開始する血小板数の減少が唯一の初期症状である場合があります。この状態は、特発性血小板減少性紫斑病 (ITP) と呼ばれる血液疾患と混同されます。

多くの臓器やシステムに影響を及ぼします

小児リウマチ疾患は、身体に影響を与えません。単一のシステムですが、ほとんどの場合、複数のシステムが一緒に臓器に影響を与えます。したがって、さまざまな臓器系の機能不全の形で症状を引き起こします。主に筋骨格系に影響を及ぼしますが、腎臓、脳、血球、心臓、肺に障害が発生すると、これらの臓器の臨床的および検査上の兆候や症状が引き起こされます。たとえば、皮膚の発疹、脱毛、胸痛、腹痛、頭痛、高熱、発作、出血などです。 細胞障害 (貧血、血小板数や白血球数の低値または高値) は、リウマチ性疾患の兆候である可能性があります。

非リウマチ性疾患との混同

同様の症状そして調査結果。また、感染症(骨や関節の感染症)、一部のがん(骨肉腫、白血病など)、整形外科的問題(半月板断裂、変形性関節症など)の場合にも見られることがあります。したがって、適切な診断方法によりリウマチ性疾患と非リウマチ性疾患を区別する必要があります。

主な疾患

主な小児リウマチ性疾患 若年性特発性関節炎 ( JIA)、強直性脊椎炎、炎症性腸疾患関節炎、家族性地中海熱、SLE、若年性皮膚筋炎、強皮症、血管炎(ヘノッホシェーンライン紫斑病、川崎病、結節性多発性動脈炎など)、ベーチェット病、シェーグレン症候群、反応性関節炎、疼痛症候群ドローム

診断は詳細な病歴と検査によって行われ、検査室が役に立ちます。

小児リウマチ学では、病気の診断が行われることがよくあります (詳しい病歴と検査により80~85%)、身体検査所見に基づいて診断されます。診断に対する画像法と臨床検査の寄与は約 10 ~ 15% です。

これらの病気の主な症状は次のとおりです。発熱、関節の不調(関節の痛み、腫れ、体温の上昇、動きの制限)、朝の関節のこわばり、筋力低下、歩行障害、皮膚の発疹、レイノー徴候(手足が寒さにさらされると、最初に症状が起こります)白色に変わり、温まると再び青色に変わり、再びピンク色に変わります。

短期間では治療に対する反応がなく、治療に対する反応が遅いです。薬には副作用があります

小児リウマチ疾患の最も重要な特徴の 1 つは、短期間では治療に対する劇的な反応が見られないことです。治癒はゆっくりと起こり、ほとんどの場合、薬が完全に効果を発揮するには少なくとも 3 ~ 4 か月間継続して使用する必要があります。これは家族の失望を引き起こし、焦りから治療不遵守につながる可能性があります。さらに、リウマチ薬は患者に憂慮すべき副作用(吐き気、嘔吐、腹痛、肝機能障害、出血など)を引き起こすことがよくあります。そうなると治療を継続することが難しくなります。 n は因数です。これらすべての理由から、家族は医師および治療チームと完全に調和し、協力する必要があります。そうしないと、治療で望ましい結果が得られません。

家族や保育者との緊密な調整が必要です。

治療期間はさまざまであるため、数か月から数年、場合によっては小児期全体をカバーするため、家族と治療を行う人は忍耐強く協力しなければなりません。

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