非ホジキンリンパ腫は、リンパ球系細胞の制御されない増殖を特徴とする悪性疾患です。リンパ節、パイエル板、脾臓などの臓器で最もよく見られますが、骨髄への関与は小児でよく見られます。まれに、骨および中枢神経系のリンパ腫も報告されており、NHL は小児がんの 6 ～ 7% を占めます。がんの中で頻度は 3 位で、100 万人あたり 10.5 人の頻度で見られます。
風土病のバーキットリンパ腫のため、中東やアフリカ諸国でより頻繁に発生します。
20 歳未満のすべての人 NHL はリンパ腫症例の 45% を占めます。過去 20 年間、15 歳未満の子供の発生率に変化はありませんでしたが、15 歳から 19 歳の間では発生率の 50% 増加が検出されました。
男性/女性の比率は2.5/1です。すべての年齢で一定の割合で見られますが、15 ～ 19 歳の間で発生率の増加が検出されています。
この疾患に関連するいくつかの危険因子が特定されています: NHL の発生率免疫不全疾患の増加。骨髄または固形臓器移植中の免疫抑制は、NHL のリスクを高めます。 NHLは、ジフェニルヒダントインなどのてんかん薬を服用している患者でより一般的です。化学療法や放射線療法を受けている患者では発生リスクが高まります。エプスタイン・バーウイルス (EBV) および HIV ウイルス感染は NHL への感受性を高めます。
病理学的分類
小児 NHL の組織学的分類は次のとおりです。
- リンパ芽球性リンパ腫
- ノッチのある細胞
- ノッチのない細胞
- T 前駆細胞 (90%)
- B 前駆細胞 (10%)
- 小円形細胞リンパ腫（びまん性および未分化）
- バーキットリンパ腫
- バーキット様リンパ腫
- 大細胞リンパ腫
- びまん性大細胞リンパ腫、Bおよび T
- 未分化大細胞リンパ腫、通常は T
リンパ芽球性リンパ腫は通常、50 ～ 70% の割合で前縦隔に発生します。オールN HL の 30 ～ 35% がこのグループに分類されます。肺内の体液の蓄積、首、脇の下、鼠径部、場合によっては腹部のリンパ節の腫れなどの症状が発生することがあります。 t(10;14)、t(11;14)、t(1;14)、t(1;19)、t(8;14)などの染色体異常が見られます。小円形細胞リンパ腫は通常B細胞性リンパ腫であり、 90% はおそらく腹部で発生します。すべての NHLers の 40 ～ 50% がこのグループに分類されます。 6 歳以上の小児に腸閉塞を引き起こす最も一般的な病気は NHL です。通常、t(8;14)、t(8;22)、t(2;8) などの染色体異常が観察されます。
大細胞リンパ腫。15 ～ 20 の割合で発生します。通常は腹部に発生しますが、まれな領域にも発生することがあります。未分化大細胞リンパ腫は、皮膚、中枢神経系、リンパ節、肺、精巣、筋肉、消化管、骨などの領域から発生することがよくあります。
臨床所見
臨床所見 腫瘍の発生部位によって異なりますが、腹部に発生した場合には、腹痛、吐き気・嘔吐、便秘または下痢、腹部膨満、腫瘤の触知、腸閉塞、腹膜感染症、腹水貯留などの症状が現れます。出血、黄疸、肝臓および脾臓の腫大。
頭頸部に発生した場合、この領域のリンパ節や耳下腺の肥大、顎や片側の腫れなどの症状が現れます。扁桃腺の肥大。鼻づまりや鼻水、嗅覚障害、脳神経麻痺などが起こることもあり、胸腔内に発生した場合は上大静脈症候群として来院します。この症候群は、首の静脈の充満、首や顔の浮腫、呼吸困難、頭痛やめまい、前かがみになったときの意識喪失などの所見を特徴とします。これは、リンパ腫の塊が上大静脈を圧迫することによって発生します。胸腔から発生する腫瘍は骨髄に影響を及ぼし、白血病に変化し、中枢神経系や生殖器にも影響を与える傾向があります。それらのほとんどは T リンパ球由来です。肺と心臓の膜の間に体液が蓄積すると、呼吸や循環の問題を引き起こす可能性があります。
腫瘍が気管を圧迫する場合は、患者は横たわるか、全身麻酔を受けます。 診断されると死亡のリスクに直面する可能性があります。
未分化大細胞リンパ腫以外の発熱や体重減少はまれな所見です。
診断
NHL 患者は以下の評価スキームに従って検査され、詳細な病歴と身体検査の後、全血球計算、末梢塗抹標本検査、血清電解質、腎臓および肝機能が評価されます。血液は血清LDHレベルを測定するために送られます。 EBV、CMV、ヘルペスウイルス、水痘ウイルス、HIV、A型、B型、C型肝炎ウイルスの血清学的検査が行われます。患者からの両側の骨髄穿刺と生検、腰椎穿刺によって採取された脳脊髄液の検査、および腹部、肺、または心臓周囲から採取された脳脊髄液がある場合にはその髄液の検査が行われます。バーキットリンパ腫の患者では、胸部X線撮影、必要に応じて肺断層撮影、腹部超音波検査、造影腹部断層撮影、ガリウムおよび骨シンチグラフィー、必要に応じて関連領域のMRI、および歯科検査を実施する必要があります。
病期分類
病気がどの程度広がっているか、臓器への関与の程度、生化学的悪化を判断するには、詳細な病期分類を実行する必要があります。 NHL では外科的病期分類は必要ありません。この疾患は複数の領域から発生するため、主な治療法は化学療法です。精巣の関与は男性の 4% 未満に見られます。 NHL は、病変の部位によっては放射線療法のみで治療できるわけではありません。
治療
NHL2 の小児では、生命を脅かす 2 つの合併症が観察されます。
-上大静脈症候群（前述）。
- 腫瘍溶解症候群。この写真は、バーキットまたはバーキット様リンパ腫における化学療法によって引き起こされる細胞破壊後に起こる代謝不均衡です。
胸腔内の腫瘍へのアプローチ
患者は次のことを行う必要があります。常に座った姿勢を保ち、可能であれば全身麻酔をかけないでください。診断用:
> - 傾ける 各肺に液体がある場合は、液体を除去するか、生検で末梢リンパ節を切除することによって診断が行われます。
患者の臨床状態により介入が不可能な場合、患者は限定線量放射線療法で治療されます。
心膜液貯留の修正
心膜液貯留は、生命を脅かすタンポナーデにつながる可能性があります。タンポナーデが発生した場合は、心膜液を排出し、心膜液の細胞学的検査を行う必要があります。体液の蓄積を防ぐために、化学療法を直ちに開始する必要があります。
胃腸合併症へのアプローチ
腹部疾患は、通常、バーキットリンパ腫またはバーキット様リンパ腫で見られます。腫瘍は、回腸末端または盲腸のレベルで小腸を閉塞したり、腸部分が絡み合ったりする可能性があります。症例の約 25% では、腫瘍を外科的に除去できます。手術後は直ちに化学療法を開始する必要があり、胃出血や胃穿孔の場合には内視鏡検査を行い、出血の位置や量、腫瘍や範囲の程度を把握する必要があります。高リスクの患者では、腫瘍を外科的に切除する必要があります。
リンパ芽球の増殖は非常に急速に起こり、バーキットリンパ腫タイプでは、細胞の数は通常 24 時間以内に 2 倍になります。腫瘍の増殖がこれほど速い理由は、治療に使用される薬剤が分割投与され、一部は持続注入の形で投与されるためです。治療では、ステロイド、ビンクリスチン、ダウノルビシン、ドキソルビシン、アスパラギナーゼ、シクロホスファミド、シタラビン、メトトレキサート、メルカプトプリンなどの薬剤が、病気の種類や段階に応じてさまざまな計画およびさまざまな組み合わせで使用されます。中枢神経系の予防には、くも膜下腔内化学療法を行う必要があります。
放射線療法は、一般に選択的に使用される治療形式ではありません。最初の化学療法に抵抗性があり、上大静脈症候群など生命を脅かす場合にのみ使用する必要があります。中枢神経系の関与を伴う B 細胞 NHL では、頭蓋放射線療法を行うべきではありません。中枢神経系の予防のための頭蓋放射線療法の使用には議論の余地があります。< br />
NHLにおける外科の役割は限られています。患者に問題を引き起こすことなく腫瘍を手術で完全に除去できる場合は、それを試すことができます（限局性腸リンパ腫）。びまん性リンパ腫の患者は手術の候補者ではありません。
予後は使用されるプロトコールの適切さによって決まります。限局性リンパ芽球性リンパ腫の 5 年無イベント生存率は約 85% です。限局性 T 細胞リンパ腫では、この率は約 100% です。 III 期および IV 期のリンパ芽球性リンパ腫における 6 年間の無イベント生存率は 90 ～ 95% です。限局性バーキットリンパ腫、バーキット様リンパ腫、およびびまん性大細胞リンパ腫では、ステージの進行に応じて 3 年の無イベント生存率が 98% から 89% に低下します。未分化大細胞リンパ腫では、5 年の無イベント生存率は疾患の段階に応じて 579 ～ 100% の間で変化します。
再発疾患の治療
再発疾患がある場合、再発部位、腫瘍の組織型、初期診断時の予後因子、以前に受けた治療、診断から再発までの期間などの要因に関係なく、予後は不良です。このため、最初の治療を最も適切な方法で提供することが重要です。リンパ芽球性リンパ腫およびB細胞性リンパ腫では、化学療法による治療を開始した後、幹細胞を採取し、完全または部分的に回復した後に幹細胞移植による治療を継続する必要があります。化学療法抵抗性の患者は、一般に幹細胞移植によって回復する可能性が低いです。 CD20 陽性 B 細胞リンパ腫患者は、治療にリツキシマブを追加すると利益が得られる可能性があります。幹細胞移植は一般に、未分化大細胞リンパ腫の治療成功率を高めません。患者は化学療法によって寛解することができます。シス レチノイン酸 + インターフェロン アルファにより、一部の患者は長期間寛解を維持できる可能性があります。
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