ヘノッホシェーンライン紫斑病は、小さな血管が関与する血管炎症であり、その正確な原因は不明で、関節、胃腸系、腎臓、そして頻度は低いですが他の臓器、特に皮膚が影響を受けます。
これは、血小板の減少を伴わない最も一般的な小血管の炎症です。一般に5～15歳の年齢層に見られるため、小児期の病気と考えられます。
17 歳未満のこの病気の年間発生率は 100,000 人あたり 15 人と推定されています。ヘノッホ・シェーンラインの診断には臨床診断基準が使用されます。これらの基準は次のとおりです。 1. 血小板が減少せずに見られる皮膚病変、皮膚からわずかに盛り上がっており、触って感じられる出血傾向がある、最初の症状の時点で患者の年齢が20歳未満である、兆候がある食事により悪化するびまん性腹痛や血性下痢などの腸障害は、その病態が十分に解明されていないが、免疫グロブリンAと呼ばれる抗体が非常に重要な役割を果たしていると考えられている。血液中の免疫グロブリン A のレベルは、通常、腎臓による産生の増加または濾過の減少により増加します。
免疫グロブリン A を含む複雑な蓄積と炎症が、関与する臓器の小血管に見られます。患者の 2/3 に上気道感染症の病歴があり、この病気は気道感染症が深刻な冬から春にかけてより一般的であるという事実。それは偶然である可能性があるだけでなく、感染症との関連性を示唆している可能性もあります。この時点で最も重要な微生物は連鎖球菌です。
多くのウイルスや細菌の感染後に発症することも知られています。臨床的に知られているヘノッホ・シェーンライン紫斑病のほぼすべての患者で皮下出血が見られますが、股関節および下肢の皮膚の血小板は減少しません。頻度はそれほど多くありませんが、リウマチや特に下肢関節の腫れ、胃腸の関与による腹痛、血便、腎臓の関与による血尿、尿中のタンパク質の漏出が見られることがあります。
ヘノッホ・シェーンライン紫斑病、ほとんどが良性の病気 ただし、特に腎臓や胃腸への影響により、死亡や慢性疾患を引き起こす可能性があります。ヘノッホ・シェーンライン紫斑病の治療は主に対症療法です。皮膚と関節のみの病変がある患者のほとんどは、床上安静、水分補給、鎮痛剤の投与で病気を放置しなくても改善が見られますが、胃腸、腎臓、その他の臓器の病変にはコルチゾン治療が使用されます。
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