ALS は、最も一般的な運動神経細胞 (ニューロン) 疾患です。人口10万人あたり1.9人の頻度で見られます。上部および下部運動ニューロン細胞の損傷を伴って進行します。上部運動ニューロンは大脳皮質（外側灰白質）に位置し、下部運動ニューロンは脊髄の前方突起（角）に位置します。通常、筋肉の機能は、上位運動ニューロンの信号を下位運動ニューロンに伝え、そこから筋神経接合部に伝わり、筋肉を刺激することによって発生します。ただし、最初の刺激は上位運動ニューロンから来ますが、過剰な刺激を抑制する制御は上位運動ニューロンによって行われます。つまり、下位運動ニューロンの刺激を上位運動ニューロンで抑制することで制御しているのですが、ALSでは上位運動ニューロンが損傷すると痙性（筋肉の過剰な収縮）が起こり、下位運動ニューロンが損傷すると痙性（筋肉の過剰な収縮）が起こります。ニューロンの関与により、弛緩（筋肉が収縮または機能しない）状態が発生します。
正確な原因は不明ですが、複数の理由で発生すると考えられています。その結果、さまざまな筋肉群が徐々に影響を受け、人は完全に依存するようになります。最も生命を脅かす問題には、嚥下障害や呼吸不全などがあります。時間の経過とともに、嚥下機能に関与する筋肉や呼吸筋が影響を受け、体重減少、気道への食物の漏出、呼吸不全が発症します。この段階では、食べ物が気道に入った結果、重度の呼吸器感染症が発症する可能性があり、これにより患者が死亡する場合もあります。一方で、嚥下困難の結果、時間の経過とともに食物摂取量が減少し、体重が減少します。体重が減ると、代謝障害、臓器の機能不全、免疫系の障害が発生します。この状況は病気、感染症、呼吸不全を促進します。栄養失調が進行すると、筋肉量が減少します（筋肉の分解が促進されます）。病気による筋機能の低下に、運動不足や栄養失調による筋肉量の低下が加わると、その進行はさらに加速し、栄養失調と闘わなければなりません。嚥下機能障害は時間の経過とともに進行しますが、現在では、嚥下機能を改善するだけでなく、嚥下機能を促進する操作がいくつかあります。 それを回避する医療行為があります。
以下で詳しく説明する方法を使用して AL 患者の栄養失調が診断された場合、まずそのレベルと理由を判断する必要があります。最も一般的な原因は嚥下困難ですが、病気の活動性、うつ病、食欲不振などによる毎日のエネルギー必要量の増加などの要因も栄養失調を引き起こす可能性があります。このような場合、栄養サポート治療に加えて、さらなる根本的な問題も解決する必要があります。
嚥下障害は、最初はいくつかの嚥下操作で解消できます。その前に、詳細な嚥下機能の評価を行う必要があります。このようにして、嚥下機能の障害の重症度を判断することができます。いくつかの筋肉群が弱っている場合は、今述べた嚥下操作のいくつかが役立つ可能性があります。ただし、これらの適用は時間を稼ぐだけであり、多くの場合進行性であるため、嚥下機能を回避する医療処置が必要になることを忘れてはなりません。嚥下機能は、耳鼻咽喉科クリニックの専門家が実施するビデオ内視鏡検査または嚥下透視検査によって評価されます。
正常な状態の患者では、栄養サポート治療により体重減少を止めることができます。またはほぼ正常な嚥下機能。これらの治療は 2 つの方法で行われます。 1つは、栄養士の管理のもとで経口摂取する食品の量を増やすこと、もう1つは経口摂取する食品に工業用の栄養サポート製品を添加することです。このようにして、毎日のエネルギー需要を満たし、体重減少を止めることができます。
この段階では 2 つの重要な問題があります。 1 つ目は、特に液体の摂取です。 2つ目は水、2つ目は呼吸機能の評価です。嚥下障害が現れると、まず液体がその流動性により影響を受けます。したがって、これらの患者は主に気道に水を漏らすことが注目されています。この場合、液体を濃くする繊維を含む製品を使用できます。このようにして、それらの流動性が減少し、より容易に飲み込むことができるようになります。市場にはそのような製品があります。 2番目の問題は、呼吸機能が決定的であるということです。呼吸機能が低下し始めた場合には、摂食障害を解消するために事前にPEG（経皮内視鏡的胃瘻造設術）を施行する必要があります。経口摂取 それは、皮膚から胃まで伸びた栄養チューブを通して、その人の必要な食べ物と水を胃に直接与えることによって、そうすることができない患者に栄養を与えることです。このようにして、嚥下中に食物が気道に漏れるリスクが排除されます。嚥下機能はそれほど障害されていないものの、呼吸機能は障害されている患者になぜPEGを適用するのでしょうか?呼吸機能が損なわれている場合、ある段階を過ぎるとPEGの適用が不可能になる場合や、手術条件下で全身麻酔下での実行が必要になる場合があります。一方、進行性疾患であるため、嚥下機能が完全に損なわれる前にPEGを適用しても、気分が低下した場合でも大きな損失は生じません。
PEGは次のような人に必要です。経口食品や経腸栄養製品のサポートにもかかわらず、年間 10% 以上の体重減少がある。
結果として;
a) 正常な嚥下機能と呼吸機能を持つ人には、経口食事サポートおよび/または経腸栄養製品サポートを提供する必要があります。
b) 最初から嚥下障害で起こるのは液体の誤嚥であり、これを防ぐために線維を太くする必要があります。
c)呼吸 機能が障害されると、嚥下機能は背景に残り、 PEG の留置が必要な場合があります。
d) 栄養サポート治療にもかかわらず年間 10% 以上の体重減少がある人には、PEG を留置する必要があります。
栄養状態の評価
ストーリー 1
過去数か月および数日間にその人が摂取した食物の量、食物の選択性、食欲、体重減少の有無、現在の病気、胃腸症状、経口症状健康、身体的および認知的障害、心理的気分。障害については、個別に詳しく質問する必要があります。
2. 身体計測測定方法
ESPEN ガイドラインによると、BMI (BMI = 体重/身長 2) の正常範囲は 18.5 ～ 24.9 kg/m2 です。この値を下回ると低体重について話すことができ、この値を上回ると高体重、さらには肥満について話すことができます。国際栄養学および栄養用語ガイドライン (米国栄養士協会) では、BMI が 18.5 kg/m2 未満の個人を低体重とみなしており、これは 人々に栄養評価を推奨しています (国際栄養学および栄養用語リファレンスマニュアル、2009)。
四肢周囲長の測定は、人体計測評価にも使用されます。上腕周径は肩と肘の間の中間点から測定できます。男性で 23 cm 未満、女性で 22 cm 未満であれば、筋肉量の減少が有利であると評価できます (Powell-Tuck および Hennessy、2003; James et al.、1994)。ふくらはぎの直径は、高齢者の筋肉量を評価する際の重要な指標と考えられています。ふくらはぎの直径が 31 cm 未満の場合は、筋肉量の減少と言えます。
3.3. スクリーニングと評価テスト
身体測定に加えて、患者の栄養状態を判断するためにいくつかのテストが使用されます。栄養リスク スクリーニング (NRS-2002) は、ESPEN によって開発された包括的なスクリーニング テストです。 2002 (Kondrup et al., 2003). 主観的グローバル評価テストは 1987 年に開発されました。人体計測に加えて、栄養状態や臨床状態に関する情報を提供する質問も含まれています (Detsky et al., 1987)。ミニ栄養評価 (MNA) テストは、主に高齢者および外来患者向けに用意されたテストです (Gulgoz et al., 2002)。 「栄養失調ユニバーサル スクリーニング ツール」（MUST）は、患者を 4 つのステップで評価するスクリーニング テストです（Todorovic、2011）。
3.4.臨床検査
栄養失調の診断に使用できる臨床検査はまだありません。最も一般的に使用される血清タンパク質 (アルブミン、プレアルブミン、トランスフェリン、レチノール結合タンパク質) は、診断ではなく経過観察において重要です。特に、あらゆる感染症や炎症性疾患において血清タンパク質が陰性急性期として作用し、その合成が低下することが、人の栄養状態を評価する際に問題となります。したがって、患者の追跡調査においては、他の急性期指標（特に CRP）と併せて評価することが適切です。 (Mueller et al.、2011、Saka et al.、2010)。
4.毎日のエネルギー必要量 ( GEI) 計算
GEI は、基礎エネルギー必要量 (BEE)、活動因子、ストレス因子を合計することで求められます。 BEI の計算で最も頻繁に使用される公式は、ハリス・ベネディクトの公式です。計算は体重、身長、年齢を使用して行われます。 BEI が見つかった後、臨床疾患と臨床所見を見てストレス因子が決定され、BEI に追加されます。たとえば、慢性疾患の存在下では BEI に 10 ～ 30% が追加されますが、再発癌、広範囲の癌、敗血症または ARDS の存在下では、この割合は 30 ～ 100% の間で変動する可能性があります。体温が 10℃上昇するごとに、BEI に 10% が追加されます。一方で、患者の可動性も重要です (活動係数)。たとえば、寝たきりの患者では BEI に 15 ～ 20% を追加できますが、外来患者では 20 ～ 25%、移動可能な患者では 30 ～ 40% を追加できます。その結果、GEI が得られます。
GEI を計算した後、1 日のエネルギー不足を計算する必要があります。患者には自分が食べたものをリストアップするよう勧められ、このリストに基づいて 1 日のカロリー摂取量が計算されます。計算された GEI とカロリー摂取量の差は、1 日あたりのエネルギー不足 (DAI) を示します。タンパク質の必要量は、標準的な状況では 1.0 g/kg/日ですが、標準的な状況では 1.5 ～ 2 g/kg/日に増加する可能性があります。代謝ストレスの存在 (McClave et al., 2009)。 1 日に必要な水は、1 kg あたり 30 ml、または kcal あたり 1 ml として計算できます。心不全や腎不全では水分制限が必要になります。高齢者の毎日 25 g の繊維摂取は胃腸系の機能にプラスの影響を与えます (McClave et al., 2009)。
5 .治療
栄養失調または栄養失調のリスクがある患者に対しては、栄養サポート治療を計画する必要があります。これは 2 つの方法で実行できます。まず、経口摂取が可能であれば、クリニックの食事科と相談しながら、1日の必要カロリーに合わせた食事を調整します。 2 番目の方法は、経腸および/または非経口栄養製品による支持療法です。この治療法の主な原則は経腸栄養ですが、これが常に十分または可能であるとは限らないため、非経口栄養療法によってサポートされる場合もあります。経腸栄養経路には、経口、経鼻、経皮があります。経鼻経路の場合は、経鼻胃または経鼻腸栄養チューブを使用できます。これらのチューブはシリコンまたはポリウレタンでできています。
読み取り: 0
