網膜色素変性症（ニワトリ黒病）

夕暮れ時の視力を担う網膜細胞 (桿体) が劣化し始めると、夜間の視力が低下し始めます。さらに進行した段階では、狭い中心視野のみが残ります。どのくらいの期間でどの程度の視野損失が発生するかを言うことは不可能です。ただし、検査と医師の管理により、時間の経過とともにアイデアを得ることができます。

RP 網膜検査での顕著な所見は、主に視覚を提供する神経層に形成される暗色の色素沈着です。 、網膜と呼ばれます。網膜中心部ではなく、周辺部（網膜周辺部）に注目が集まります。病気が進行するにつれて、この色素沈着像は視覚中心に近づきます。その他の所見としては、視神経の蒼白化や網膜血管の薄化などがあります。

網膜色素変性症における網膜画像

RP は遺伝性疾患であり、それ自体が現れる場合があります。さまざまな遺伝的変遷を経て。基本的に、優性遺伝子または劣性遺伝子が受け継がれます。

優性遺伝子が受け継がれる場合、親のどちらかが RP を持っています。 > ある場合、それは子供にも見られることを意味します。劣性遺伝子を持つ患者では、たとえ親に病気がなかったとしても、以前の遺伝子継承により子供に病気が発生する可能性があります。社会の約1%がRPの保因者であると認められています。

社会におけるRPの頻度は、社会は約4000人に1人です。この病気は優性遺伝子を持つ人の場合は通常 40 代で発症しますが、劣性遺伝子を持つ人の場合は 20 代で発症します。家族にRP患者がいる場合、家族の他のメンバー 網膜検査を受けることもお勧めします。 RP は、他の遺伝性全身疾患でも発生する可能性があります。これらの中で最も一般的なのはアッシャー症候群です。アッシャー症候群では、RP は難聴を伴います。

網膜色素変性症の治療法は何ですか?

RP遺伝のタイプによって進行速度が異なる病気です。遅くに現れてゆっくりと進行するタイプもあれば、より早い年齢で現れて急速に進行するタイプもあります。適用される治療法はRP病を治すものではありませんが、病気の進行速度を遅らせます。

現在使用されている主な治療法は、通常のビタミン A とデコサヘキサエン酸です( DHA) を医師の監督のもとで使用してください。研究によると、何年にもわたるビタミン補給により病気の進行が遅くなることが示されていますが、これとは別に、RPの治療においていくつかの有望な方法が開発されています。そのうちの 1 つは遺伝子治療であり、もう 1 つは人工網膜インプラントです。このような治療法はまだ実験段階にあります。

遺伝子治療

2010 年 6 月に発表された論文では、研究者らは遺伝子を注入するために顕微鏡サイズのカプセルを使用しました。彼らは、標的細胞である網膜細胞に治療を施すことができたと報告しました。遺伝子治療は、ナノ粒子と改変ウイルスを使用して網膜細胞に送達されることがさまざまな研究で報告されています。

人工環境で発達した光感受性藻類（藻類の一種）が適用されることが報告されています。

ただし、これらの治療法はすべてまだ試験段階にあり、まだ臨床使用されていません。

人工網膜インプラント (マイクロチップ)

網膜と視神経を刺激することを目的とした治療法です。まだテスト段階にあることを強調しておく必要があり、この点で取り組んでいるプロジェクトの 1 つが Argus II プロテーゼ システムです。合計10～15人の患者に実験的に適用され、患者は少なくとも部分的に動きを知覚したと報告された。 Argus II プロテーゼ システムには、眼鏡にデジタル カメラが取り付けられています。このカメラの画像は電気インパルスによって生成されます。 1mm×1mmになります。それはそのサイズのままマイクロチップの電極に伝達されます。これらの電極は、網膜の損傷した光受容体として機能し、電波を健康な視神経に伝達し、そこから脳に伝達します。脳はこの電気メッセージを画像に変換します。

Argus II 網膜インプラント

同様のシステムが Retina Implant AG によって開発されています。合計7人の患者に実験的に適用されました。光る形状は患者に知覚される可能性があると述べられています。

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